Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 38-jährigen Patienten war aufgrund einer terminalen Herzinsuffizienz bei Kardiomyopathie infolge einer Sarkoidose mit Myokarditis eine Herztransplantation durchgeführt worden. Die routinemäßigen ambulanten Verlaufskontrollen mit Endomyokardbiopsien (EMB) ergaben keine Hinweise auf eine Abstoßung. Der Patient berichtete jedoch unter der Immunsuppression über neu aufgetretenen trockenen Husten 6 Monate nach der Transplantation.
Untersuchungen: In der Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) des Herzens und in der bronchoskopischen Untersuchung der Lunge zeigte sich ein Rezidiv der Sarkoidose. Im Röntgen-Thoraxbild war eine interstitielle kleinnoduläre Zeichnungsvermehrung beidseits perihilär zu sehen. Blutbild, Gerinnung, Elektrolyte, Entzündungswerte und Enzyme waren normwertig.
Therapie und Verlauf: Die Therapie mit Kortikosteroiden wurde erhöht. Die bestehende Medikation mit der Immunsuppression nach Transplantation (Ciclosporin und Everolimus) wurde auf Ciclosporin und Azathioprin umgestellt. Zu den routinemäßigen EMB und den damit verbundenen Laboruntersuchnungen, Echokardiogaphie-, EKG- und Röntgen-Thoraxkontrollen wurden auch regelmäßige Lungenfunktionsprüfungen durchgeführt. 18 Monate nach Transplantation zeigte sich der Patient in einem sehr guten klinischen Zustand.
Folgerung: Für Patienten, bei denen es aufgrund einer Sarkoidose zu einer Myokarditis und nachfolgend einer Kardiomyopathie mit terminaler Herzinsuffizienz kommt, ist die orthotope Herzverpflanzung nach wie vor die Therapie der Wahl. Ein erneutes Auftreten der Sarkoidose in einem transplantierten Herz ist in der Literatur nur sehr selten beschrieben. Sollte es im Herzen oder in der Lunge zu einem Rezidiv kommen, ist die Erhöhung der Kortikosteroid-Dosis zusätzlich zur Standardimmunsuppression eine gute Therapiemöglichkeit.
Summary
History: A 38-year-old man underwent heart transplantation for end-stage heart failure as a result of sarcoid cardiomyopathy. Routine post-transplantation endomyocardial biopsies demonstrated no graft rejection. However, six months post-transplantation, while on immunosuppressive medication, the patient noted a dry cough.
Investigations: Cardiovascular magnetic resonance imaging (MRI) showed recurrent sarcoidosis in the transplanted heart, and bronchoscopy revealed granulomas consistent with pulmonary sarcoidosis. The chest radiograph revealed bilateral perihilar interstitial nodular infiltration. Whole blood analysis, coagulation and electrolyte parameters as well as inflammatory and enzyme values were within the normal range.
Treatment and course: The patient was treated with an increased dosage of prednisone. Furthermore, the immunosuppression with cyclosporin and everolimus was replaced by cyclosporin and azathioprine. Regular pulmonary function tests were done in addition to the routine biopsy controls and the laboratory tests as well as electrocardiography, echocardiography and radiography. The patient has remained well at eighteen months after transplantation.
Conclusions: For those patients who develop end-stage cardiomyopathy from sarcoidosis, heart transplantation is still the therapy of choice. The recurrence of sarcoidosis in a transplanted heart has been only very rarely reported in the literature. Once recurrence is diagnosed patients should be treated with an increased dosage of steroid in addition to standard immunosuppressives.
Schlüsselwörter
Sarkoidose - Herztransplantation - Immunsuppression;
Key words
sarcoidosis - heart transplantation - immunosuppression
