Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 38-jährigen Patienten war aufgrund einer terminalen Herzinsuffizienz bei
Kardiomyopathie infolge einer Sarkoidose mit Myokarditis eine Herztransplantation
durchgeführt worden. Die routinemäßigen ambulanten Verlaufskontrollen mit Endomyokardbiopsien
(EMB) ergaben keine Hinweise auf eine Abstoßung. Der Patient berichtete jedoch unter
der Immunsuppression über neu aufgetretenen trockenen Husten 6 Monate nach der Transplantation.
Untersuchungen: In der Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) des Herzens und in der bronchoskopischen
Untersuchung der Lunge zeigte sich ein Rezidiv der Sarkoidose. Im Röntgen-Thoraxbild
war eine interstitielle kleinnoduläre Zeichnungsvermehrung beidseits perihilär zu
sehen. Blutbild, Gerinnung, Elektrolyte, Entzündungswerte und Enzyme waren normwertig.
Therapie und Verlauf: Die Therapie mit Kortikosteroiden wurde erhöht. Die bestehende Medikation mit der
Immunsuppression nach Transplantation (Ciclosporin und Everolimus) wurde auf Ciclosporin
und Azathioprin umgestellt. Zu den routinemäßigen EMB und den damit verbundenen Laboruntersuchnungen,
Echokardiogaphie-, EKG- und Röntgen-Thoraxkontrollen wurden auch regelmäßige Lungenfunktionsprüfungen
durchgeführt. 18 Monate nach Transplantation zeigte sich der Patient in einem sehr
guten klinischen Zustand.
Folgerung: Für Patienten, bei denen es aufgrund einer Sarkoidose zu einer Myokarditis und nachfolgend
einer Kardiomyopathie mit terminaler Herzinsuffizienz kommt, ist die orthotope Herzverpflanzung
nach wie vor die Therapie der Wahl. Ein erneutes Auftreten der Sarkoidose in einem
transplantierten Herz ist in der Literatur nur sehr selten beschrieben. Sollte es
im Herzen oder in der Lunge zu einem Rezidiv kommen, ist die Erhöhung der Kortikosteroid-Dosis
zusätzlich zur Standardimmunsuppression eine gute Therapiemöglichkeit.
Summary
History: A 38-year-old man underwent heart transplantation for end-stage heart failure as
a result of sarcoid cardiomyopathy. Routine post-transplantation endomyocardial biopsies
demonstrated no graft rejection. However, six months post-transplantation, while on
immunosuppressive medication, the patient noted a dry cough.
Investigations: Cardiovascular magnetic resonance imaging (MRI) showed recurrent sarcoidosis in the
transplanted heart, and bronchoscopy revealed granulomas consistent with pulmonary
sarcoidosis. The chest radiograph revealed bilateral perihilar interstitial nodular
infiltration. Whole blood analysis, coagulation and electrolyte parameters as well
as inflammatory and enzyme values were within the normal range.
Treatment and course: The patient was treated with an increased dosage of prednisone. Furthermore, the
immunosuppression with cyclosporin and everolimus was replaced by cyclosporin and
azathioprine. Regular pulmonary function tests were done in addition to the routine
biopsy controls and the laboratory tests as well as electrocardiography, echocardiography
and radiography. The patient has remained well at eighteen months after transplantation.
Conclusions: For those patients who develop end-stage cardiomyopathy from sarcoidosis, heart transplantation
is still the therapy of choice. The recurrence of sarcoidosis in a transplanted heart
has been only very rarely reported in the literature. Once recurrence is diagnosed
patients should be treated with an increased dosage of steroid in addition to standard
immunosuppressives.
Schlüsselwörter
Sarkoidose - Herztransplantation - Immunsuppression;
Key words
sarcoidosis - heart transplantation - immunosuppression
