Hyperandrogenämie

D. Hadžiomerović; R. Kreienberg; J. M. Weiss

doi:10.1055/s-2007-981255

Frauenheilkunde up2date, Table of Contents

Frauenheilkunde up2date 2007; 1(4): 337-355
DOI: 10.1055/s-2007-981255

Gynäkologische Endokrinologie und Reproduktionsmedizin

Hyperandrogenämie

D. Hadžiomerović¹ , R. Kreienberg¹ , J. M. Weiss¹

¹Universitätsfrauenklinik Ulm

Abstract

All articles of this category

Kernaussagen

Aufgrund ihrer hohen Inzidenz gewinnt die hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz als häufigste Form der ovariellen Funktionsstörung immer mehr an Bedeutung – nicht zuletzt auch wegen des metabolischen Syndroms als möglicher Spätfolge. Häufigste Form der Androgenämie ist das Syndrom der polyzystischen Ovarien (PCOS), von dem etwa 5–10 % der Frauen betroffen sind. Weitere Formen umfassen: idiopathischen Hirsutismus, Cushing-Syndrom, HAIR-AN-Syndrom, nicht klassischen 21-Hydroxylase-Mangel, klassische kongenitale adrenale Hyperplasie (klassisches adrenogenitales Syndrom, AGS) oder einen androgenbildenden Tumor. Die Ursachen sind in den meisten Fällen genetischer Natur.

Im Gegensatz zum PCO-Syndrom mit ovarieller Synthese der Androgene kommt es beim AGS aufgrund eines vererbten Enzymdefektes zur Überproduktion der adrenalen Androgene.

Diagnostik

Die diagnostischen Maßnahmen betreffen neben einer ausführlichen Anamnese und allgemeinen körperlichen und gynäkologischen Untersuchung eine Hormonbasisdiagnostik, die Sonografie des kleinen Beckens, einen ACTH-Test und Methoden zur Erfassung einer eventuellen Insulinresistenz.

Therapie

Da bislang für PCOS-Patientinnen noch keine kausale Therapie existiert, orientiert man sich bei der Behandlung an den Hauptbeschwerden der Patientin und versucht, diese zu beheben. Die klassische Therapie für PCOS-Patientinnen ohne Kinderwunsch besteht aus einer Behandlung mit antiandrogenen oralen Kontrazeptiva. Bei Kinderwunsch besteht die Sterilitätstherapie auch aus einer antiandrogenen monophasischen Pille und niedrig dosiertem Kortison über 3 Monate sowie CC- oder FSM-Stimulation falls nach Absetzen der Pille keine spontanen Ovulationen eintreten. Das klassische AGS wird hingegen zunächst mit Hydrokortison und nach Epiphysenschluss mit Dexamethason behandelt. Besteht ein „Late-Onset-AGS” sollte der Partner der Patientin ebenfalls genetisch untersucht werden, um bei späterem Kinderwunsch bereits pränatal rechtzeitig mit einer Dexamethasontherapie zu beginnnen. Dies ist insbesondere bei weiblichen Feten unabdingbar, um einer irreversiblen Virilisierung vorzubeugen.

Full Text

References

Literatur

1 Azziz R, Sanchez L A, Knochenhauer E S. et al . Androgen excess in women: experience with over 1 000 consecutive patients. J Clin Endocrinol Metab. 2004; 89 453-462
2 Franks S. Polycystic ovary syndrome. N Engl J Med. 1995; 333 853-861
3 Stein I F, Leventhal M. Amenorrhoea associated with bilateral polycystic ovaries. Amer J Obst Gynecol. 1935; 29 181-191
4 Weise H C, Moltz L, Bispink G, Leidenberger F. Rational hormonal diagnosis of oligomenorrhea. Geburtshilfe Frauenheilk. 1989; 49 694-700
5 Diamanti-Kandarakis E, Kandarakis H, Legro R S. The role of genes and environment in the etiology of PCOS. Endocrine. 2006; 30 19-26
6 Rosenfield R L, Barnes R B, Cara J F, Lucky A W. Dysregulation of cytochrome P 450 c 17 alpha as the cause of polycystic ovarian syndrome. Review. Fertil Steril. 1990; 53 785-791
7 Zawadeski J K, Dunaif A. Diagnostic criteria for PCOS towards a more rational approach. In: Dunaif A, Givens JR, Haseltine FP, Merriam GR (eds). PCOS. Blackwell Scientific, Boston 1992, 377–384
8 Rotterdam ESHRE / ASRM-Sponsored PCOS Consensus Workshop Group . Revised 2003 consensus on diagnostic criteria and long-term health risks related to polycystic ovary syndrome. Fertil Steril. 2004; 81 19-25
9 Ludwig M. et al . Hyperandrogenämie – Teil 1: Adrenale, ovarielle und kutane Hyperandrogenämie. GebFra-Refresher. 2004; 40 157-196
10 Schweike H U, Wilson J D. Regulation of human hair growth by steroid hormones 1. Testosterone-metabolism in isolated hairs. J Clin Endocrinol Metab. 1974; 38 811-819
11 Luderschmidt C, Plewig G. Clinical and experimental parameters in dermatology for studying the efficacy of sex hormones. In: Hammerstein J et al. (eds). Androgenization in women. Oxford Princeton, Amsterdam, Excerpta medica 1980; 193
12 Dunaif A, Hoffman A R, Scully R E. et al . Clinical, biochemical, and ovarian morphologic features in women with acanthosis nigricans and masculinization. Obstet Gynecol. 1985; 66 545-552
13 Barbieri R L, Ryan K J. Hyperandrogenism, insulin resistance, and acanthosis nigricans syndrome: a common endocrinopathy with distinct pathophysiologic features. Am J Obstet Gynecol. 1983; 147 90-101
14 Dunaif A, Finegood D T. Beta-cell dysfunction independent of obesity and glucose intolerance in the polycystic ovary syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 1996; 81 942-947
15 Marsden P J, Murdoch A P, Taylor R. Tissue insulin sensivity and body weight in polycystic ovary syndrome. Clin Endocrinol. 2001; 55 191-199
16 Legro R S. Diabetes prevalece and risk factors in polycystic ovary syndrome. Curr Opin Endocrinol Diabetes. 2002; 9 451-458
17 Gale E AM. Editorial. The myth of the metabolic syndrome. Diabetologia. 2005; 48 1679-1683
18 Hargitai G, Solyom J, Battelino T. et al., MEWPE-CAH Study Group . Growth patterns and final height in congenital adrenal hyperplasia due to classical 21-hydroxylase deficiency. Results of a multicenter study. Review. Horm Res. 2001; 55 161-171
19 Speroff L, Glass R H, Kase N G. Part II Clinical Endocrinology, Chapter 10: Normal and Abnormal Sexual Development. In: Clinical Gynecologic Endocrinology and Infertility. Williams and Wilkins, Baltimore, Maryland 1994; 321–360
20 Glasow A, Breidert M, Haidan A. et al . Functional aspects of the effect of prolactin (PRL) on adrenal steroidogenesis and distribution of the PRL receptor in the human adrenal gland. J Clin Endocrinol Metab. 1996; 81 3103-3111
21 Zacur H A, Foster G V. Hyperprolactinemia und polycystic ovarian syndrome. Sem Reprod Endocrinol. 1992; 10 236
22 Ferriman D, Gallwey J D. Clinical assessment of body hair growth in women. J Clin Endocrinol Metab. 1961; 21 1440-1447
23 Legro R S, Kunselman A R, Dodson W C, Dunaif A. Prevalence and predictors of risk for type 2 diabetes mellitus and impaired glucose tolerance in polycystic ovary syndrome: a prospective, controlled study in 254 affected women. J Clin Endocrinol Metab. 1999; 84 165-169
24 Dunaif A. Insulin resistance and the polycystic ovary syndrome: mechanism and implications for pathogenesis. Endocr Rev. 1997; 18 774-800
25 Hammerstein J, Moltz L, Schwartz U. Antiandrogens in the treatment of acne and hirsutism. J Steroid Biochem. 1983; 19 591-597
26 Hoeger K M, Kochman L, Wixom N. et al . A randomized, 48-week, placebo-controlled trial of intensive lifestyle modification and/or metformin therapy in overweight women with polycystic ovary syndrome: a pilot study. Fertil Steril. 2004; 82 421-429
27 Christin-Maitre S, Hugues J N. Recombinant FSH Study Group . A comparative randomized multicentric study comparing the step-up versus step-down protocol in polycystic ovary syndrome. Hum Reprod. 2003; 18 1626-1631
28 Palomba S, Orio Jr F, Falbo A. et al . Prospective parallel randomized, double blind, double-dummy controlled clinical trial comparing clomiphene citrate and metformin as the first-line treatment for ovulation induction in nonobese anovulatory women with polycystic ovary syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2005; 90 4068-4074
29 Kasyap S, Wells G A, Rosenwaks Z. Insulin-sensitizing agents as primary therapy for patients with polycystic ovary syndrome. Hum Reprod. 2004; 19 2474-2483
30 Legro R S, Barnhart H X, Schlaff W D.. et al., Cooperative Multicenter Reproductive Medicine Network . Clomiphene, metformin, or both for infertility in the polycystic ovary syndrome. N Engl J Med. 2007; 356 551-566
31 Karaviti L P, Mercado A B, Mercado M B. et al . Prenatal diagnosis/treatment in families at risk for infants with steroid 21-hydroxylase deficiency (congenital adrenal hyperplasia). J Steroid Biochem Mol Biol. 1992; 41 445-451
32 Mathur R, Kabra M. Prenatal diagnosis and treatment of steroid 21-hydroxylase deficiency (congenital adrenal hyperplasia). Indian J Pediatr. 2000; 67 813-818
33 Pang S, Clark A T, Freeman L C. et al . Maternal side effects of prenatal dexamethasone therapy for fetal congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab. 1992; 75 249-253
34 Hirvikoski T, Nordenström A, Lindholm T. et al . Cognitive functions in children at risk for congenital adrenal hyperplasia treated prenatally with dexamethasone. J Clin Endocrinol Metab. 2007; 92Epub 2006; Dec 5 542-548

D. HadžiomerovićM. D.

Universitätsfrauenklinik Ulm

Prittwitzstr. 43

89075 Ulm

Email: dijanah@gmx.de