Hepatitis-B-assoziierte Panarteriitis nodosa mit zerebraler Vaskulitis

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem bis dahin gesunden 53-jährigen Patienten trat akut eine Hirnstammsymptomatik auf. Nachfolgend entwickelte sich ein schweres paranoid-halluzinatorisches organisches Psychosyndrom mit fluktuierendem Verlauf. Wegen zunehmender Verschlechterung des Allgemeinzustands und Exazerbation der neurologischen Symptomatik wurde der Patient 5 Monate nach Symptombeginn in unsere Neurologische Klinik verlegt. Bei Aufnahme fand sich ein klinisch führendes mittelschweres organisches Psychosyndrom, daneben ein akinetisch-rigides Parkinson-Syndrom und zerebelläre Symptome.

Untersuchungen: Laborchemisch wurde eine HbeAg-negative Hepatitis B mit hoher Viruslast festgestellt. Die initialen zerebralen MRT-Untersuchungen zeigten eine frische Ponsblutung und multiple, supratentoriell und periventrikulär gelegene, kleinste ischämische sowie hämorrhagische Läsionen. MR-Angiographie und konventionelle Angiographie der Hirngefäße ergaben Kaliberunregelmäßigkeiten und Gefäßbabbrüche mehrerer intrazerebraler Arterien, die mit einer zerebralen Vaskulitis vereinbar waren.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Laborchemisch und neuroradiologisch wurde eine Hepatitis-B-assoziierte Panarteriitis nodosa (PAN) mit zerebraler Vaskulitis diagnostiziert. Initial erfolgte eine orale immunsuppressive Therapie mit Prednisolon (60 mg täglich) sowie eine virustatische Therapie mit Lamivudin (100 mg täglich). Nach Dosisreduktion auf 40 mg Prednisolon täglich kam es zu einer deutlichen Verschlechterung der paranoid-halluzinatorischen und regressiven Symptomatik, die eine antipsychotische Medikation mit Risperidon (3 mg täglich) und eskalierende Pulstherapie mit 1000 mg Methylprednisolon über 5 Tage mit anschließenden fünfmaligen Plasmapheresen erforderte. Aufgrund der bildmorphologisch geringen entzündlichen Aktivität der Vaskulitis sahen wir von einer weiteren Therapieeskalation mit Cyclophosphamid ab und stellten den Patienten bis auf Weiteres erneut auf Prednisolon (60 mg täglich) und Lamivudin (100 mg täglich) ein.

Folgerung: Basistherapie der seltenen Hepatitis-B-assoziierten PAN mit zerebraler Vaskulitis ist die orale immunsuppressive Kortisonbehandlung in Kombination mit einer antiviralen Therapie. Je nach Schwere der Erkrankung müssen eskalierende Impulssteroid-Therapien und Plasmapheresen abgewogen werden.

Summary

History and admission findings: A 53-year-old male was admitted with an acute brainstem syndrome. He developed a severe fluctuating psychosis. Because of the worsening neurological symptoms he was admitted to our neurological clinic five months after onset of the disease. On admission he showed signs of a productive psychosis in addition to akinetic-rigid parkinsonism and cerebellar symptoms.

Investigations: Laboratory tests revealed a HBeAg-negative hepatitis B. The initial neuroradiolgical studies showed multiple supratentorial and periventricular ischemic and hemorrhagic lesions. MR-angiography and conventional cerebral angiography demonstrated multiple irregularities of the intracranial vessels and vascular occlusions, findings which were compatible with cerebral vasculitis.

Diagnosis, therapy and course: The laboratory and neuroradiological studies indicated a hepatitis B-associated polyarteriitis nodosa and cerebral vasculitis. He was given oral immunsuppressive therapy (prednisolone 60 mg daily) and virostatic drug (lamivudine 100 mg daily). When the steroid dosis was reduced to 40 mg prednisolon a severe relapse of the encephalopathy occurred which was treated with the atypical antipsychotic drug risperidon, 3 mg daily, and intravenous methylprednisolone plus plasmaphereses. Later he was given prednisolone (60 mg daily) and lamivudine (100 mg daily) again which has so far stabilized the clinical course.

Conclusion: The main treatment of the rare hepatitis B-associated polyarteriitis nodosa with cerebral vasculitis consists of oral steroids in combination with antiviral drugs. Depending on the course of the disease an escalating steroid pulse administration and plasmaphereses should be considered.

Panarteriitis nodosa - Hepatitis B - zerebrale Vaskulitis

polyarteritis nodosa - hepatitis B - cerebral vasculitis

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