Radiologische Befunde bei Morbus Castleman

Der erstmals im Jahre 1954 beschriebene Morbus Castleman (Synonyme: Castleman-Erkrankung, angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie, "giant lymph node hyperplasia") ist eine seltene, meist gutartige, lymphoproliferative Erkrankung, deren Ätiologie letztlich nicht geklärt ist. In der Pathophysiologie des M. Castleman scheint jedoch eine vermehrte Expression des Zytokins Interleukin-6 eine wichtige Rolle zu spielen. Der multizentrische M. Castleman ist häufig mit der HIV-Erkrankung oder einer Infektion mit dem Humanen Herpesvirus 8 vergesellschaftet. Eine solche Assoziation ist für den solitären M. Castleman nicht beschrieben.

Histologisch werden die beiden Hauptformen der Castleman-Erkrankung, der hyalin-vaskuläre und der Plasmazelltyp, sowie ein seltener Mischtyp unterschieden. Der hyalin-vaskuläre Typ tritt vorwiegend bei solitärem Befall auf, während der Plasmazelltyp eher bei einer multilokulären (multizentrischen) Manifestation des M. Castleman zu beobachten ist. Die hyalin-vaskuläre Form der Castleman-Erkrankung wird bei 90% der betroffenen Patienten gefunden und 70% der Fälle werden bei Patienten diagnostiziert, die jünger als 30 Jahre alt sind. Patienten mit der hyalin-vaskulären Form sind meist asymptomatisch, nur 3% der Patienten stellen sich mit systemischen Beschwerden vor [1]. Der hyalin-vaskuläre Typ ist histologisch durch atrophe Keimzentren gekennzeichnet, die von zwiebelschalenartig angeordneten Lymphozyten umgeben sind und von hyalinisierten Venolen durchsetzt werden. In der interfollikulären Zone sind vermehrt Venolen mit sklerosierter Wandung und perivaskulärer Fibrose nachweisbar. Im Vergleich zu Patienten mit der hyalin-vaskulären Form der Castleman-Erkrankung sind 50% der Patienten mit dem Plasmazelltyp symptomatisch bei Erstvorstellung [1], [2]. Systemische Zeichen und Symptome schließen Fieber, Nachtschweiß, Müdigkeit, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Anämie, Hypergammaglobulinämie und Splenomegalie ein [1], [3].

Rund 70% der Castleman-Erkrankungen sind im Thorax lokalisiert, 10-15% in Abdomen und Retroperitoneum sowie 10-15% im Hals. Der M. Castleman wurde aber auch in extralymphatischen Geweben beschrieben, wie etwa Lunge, Larynx, Glandula parotis, Orbita, Cerebrum und Nebennieren [3], [4].

Literaturverzeichnis

• 01 Meador TL . McLarney JK . CT Features of Castleman's Disease of the Abdomen and Pelvis.  AJR. 2000;  175 115-118
• 02 Vogelzang JN . Hidvegi D . Neidman HL . Computed tomography of the retroperitoneal Castleman's disease (plasma cell type) with sonographic and angiographic correlation.  J Comput Assist Tomogr. 1985;  9 570-572
• 03 Chaloupka JC . Castillo M . Hudgins P . Castleman's Disease in the Neck: Atypical Appearance.  AJR. 1990;  154 1051-1052
• 04 Ko S-F . Hsieh M-J . Ng S-H . et al . Imaging spectrum of Castleman's disease.  AJR. 2004;  182 769-775
• 05 Konno K . Ishida H . Hamashima Y . et al . Color Doppler findings in Castleman's disease of the mesentery.  J Clin Ultrasound. 1998;  26 474-478