Neuroendokrines Pankreaskarzinom - Erwiderung

1. Funktionell ACTH überexprimierende neuroendokrine Tumoren des Pankreas sind extrem selten. Initial wurde daher (entsprechend der Häufigkeit hypophysärer Cushings, im Vergleich zu ektoper Sekretion) ein hypophysärer ACTH-Exzess vermutet. Oft sind diese Adenome so klein, dass Sella-MRTs unauffällig bleiben, was aber eine Überproduktion in diesem Bereich nicht ausschließt. Daher wurde die Sinus-petrosus-Blutentnahme durchgeführt. Die Raumforderung im Pankreas war auf der ersten (auswärtigen) Bildgebung (Sonographie) nicht sichtbar, nur die Leberherde und Zysten. Bei dem türkischstämmigen Patienten wurde daher ein Echinokokkusbefall vermutet. Die sonographisch gesteuerte Punktion bei uns ergab ein Karzinom und führte zum Abdomen-CT, auf dem man dann auch die Pankreastumoren erkannte.

2. Es wurde eine Symptomkontrolle durch Tumorgrößenreduktion und bilaterale Adrenalektomie angestrebt. Die Symptome waren konservativ mit Dauerinfusionen von 10 - 20 mval KCl/h und schwerer Steroidpsychose kaum beherrschbar. Ebenso wurde natürlich abgeklärt, ob bereits eine Peritonealkarzinose vorliegt, was nicht der Fall war. Der Patient zeigte postoperativ eine euglykämische Stoffwechsellage und benötigte keine orale Medikation mehr.

3. Bei strenger Indikationsstellung hat sich das Tumorboard des NCT mit dem Transplantationsztentrum (Nationalen Centrums für Tumorerkrankungen in Heidelberg) für die Listung des 26-jährigen Patienten entschieden. Die Leser der DMW werden anerkennen, dass es sich hierbei um den Fallbericht einer sehr seltenen Erkrankung handelt, für die keine evidenzbasierten Therapiestandards existieren. Die wenigen Fälle, welche in der Literatur genauer beschrieben sind, können einen Überlebensvorteil lebertransplantierter Patienten aufzeigen, sofern diese keine weiteren Fernmetastasen aufweisen, wie dies auch bei unserem Patienten der Fall war.

Literatur

• 1 Doi M, Imai T, Shichiri M. et al . Octreotide-sensitive ectopic ACTH production by islet cell carcinoma with multiple liver metastases.  Endocr J. 2003;  50 135-143
• 2 Doppman J L, Nieman L K, Cutler Jr G B. Adrenocorticotropic hormone-secreting islet cell tumors: are they always malignant?.  Radiology. 1994;  190 59-64
• 3 Kasperlik-Zaluska A A, Jeske W, Cichocki A. Cushing’s syndrome in a 16-year-old girl due to ectopic ACTH precursor production from a pancreatic tumour.  Clin Endocrinol. 2001;  55 558-559