Evaluierung von Maligne-Hyperthermie-Episoden mit der Clinical Grading Scale

Zusammenfassung

Ziel: Die Clinical Grading Scale (CGS) ist ein neues Verfahren zur Evaluierung von maligne Hyperthermie (MH) Verdachtsfällen. Da viele der klinischen Symptome einer MH-Episode unspezifisch sind, soll die CGS eine Hilfe zur Einschätzung der qualitativen Wahrscheinlichkeit eines MH-Verdachtsfalles darstellen. In der vorliegenden Studie überprüften wir die Aussagekraft der CGS anhand der MH-Diagnostik im etablierten In-vitro-Kontrakturtest (IVKT). Methodik: 92 Patienten mit MH-Verdacht in der Eigenanamnese wurden mit dem IVKT nach dem Protokoll der European MH Group klassifiziert. Alle Patienten wurden außerdem mit der CGS evaluiert. Bewertungskriterien sind Muskelrigidität, Muskelalteration, respiratorische Azidose, Temperaturerhöhung und Rhythmusstörungen. Zusätzliche Punkte werden bei positiver MH-Familienanamnese addiert. Je nach Ausprägung der Symptome werden 3 - 15 Punkte vergeben. Nach Addition der Punkte erfolgt die Zuordnung zu einem MH-Rang, der die Wahrscheinlichkeit einer MH-Disposition beschreibt. Je höher die Punktsumme und der MH-Rang, desto wahrscheinlicher ist das Vorliegen einer MH und umgekehrt. Ergebnisse: Von insgesamt 92 Patienten wurden mit dem IVKT 32 (35 %) als MHS (Veranlagung zu MH) diagnostiziert, 47 (51 %) waren MHN (keine Veranlagung zu MH), und 13 (14 %) waren MHE (MH-Disposition ungeklärt). Im MH-Rang 1 (MH fast ausgeschlossen) fand sich ein Patient mit der Diagnose MHS; andererseits wurde kein Patient im MH-Rang 6 (MH fast sicher) als MHN diagnostiziert. Der Hauptteil der Patienten (72 %) befand sich allerdings in den MH-Rängen 3 und 4 (MH eher unwahrscheinlich/MH eher wahrscheinlich). Die MH-Disposition konnte somit nicht eindeutig eingeschätzt werden. Schlußfolgerungen: Der mit der CGS erzielte MH-Rang korreliert nur unzureichend mit der MH-Diagnose im IVKT. Die Bewertung durch die CGS ist abhängig von den erhobenen bzw. den zur Verfügung stehenden Befunden. Besonders bei lang zurückliegenden klinischen Ereignissen muß daher von falsch niedriger Bewertung durch die CGS ausgegangen werden. Andererseits ist auch eine falsch hohe Bewertung mit der CGS möglich, da mehrere der zu beurteilenden Veränderungen von der individuellen Einschätzung des Anästhesisten abhängen. Die CGS ist derzeit weder validiert noch für den klinischen Alltag anwendbar. Den Nachweis einer MH-Disposition mit dem etablierten IVKT kann die CGS keinesfalls ersetzen.

Summary

Purpose: The Clinical Grading Scale (CGS) was introduced to predict malignant hyperthermia (MH) susceptibility in adverse anaesthetic events. Because many of the clinical symptoms that occur during MH episodes are nonspecific, the CGS was designed as a tool to estimate the qualitative likelihood of MH. The purpose of this study was to compare the results of the CGS with the established in vitro contracture test (IVCT). Methods: 92 patients with a personal history for MH were tested for MH susceptibility with the IVCT according to the protocol of the European MH Group. All patients were also evaluated with the CGS. Clinical indicators for the CGS are rigidity, muscle breakdown, respiratory acidosis, temperature increase and cardiac involvement. There are additional indicators in case of a family history for MH. For each indicator 3 - 15 points are added to build a raw score; this raw score corresponds to a MH rank in the CGS that describes the likelihood of MH in the suspected event. The higher the raw score rank, the higher the likelihood of MH and vice versa. Results: From 92 patients, 32 (35 %) were diagnosed as MH-susceptible (MHS) with the IVCT, 47 (51 %) were MH-normal (MHN), and 13 (14 %) were MH-equivocal (MHE). One patient with MH-rank 1 (MH almost never) in the CGS was diagnosed as MHS; on the other hand no patient with MH-rank 6 (MH almost certain) in the CGS was diagnosed as MHN. However, the majority of patients (72 %) were assigned to ranks 3 and 4 (MH somewhat less than likely/MH somewhat greater than likely). The qualitative likelihood of MH could therefore not be clearly estimated. Conclusion: Our study shows that the MH-rank of the CGS corresponds poorly with the results of the IVCT. In any case the evaluation of an MH suspicious event depends on the availability of data of that event. It is often difficult to obtain sufficient data, especially if the event occurred a long while ago. In these cases the MH rank may underestimate the likelihood of MH susceptibility. On the other hand, overestimation is also possible because some of the scoring indicators depend on the anaesthesiologist's judgement only. At present, the use of the CGS is neither validated nor clinically feasible. The CGS cannot replace IVCT.

Schlüsselwörter:

Maligne Hyperthermie - Halothan - Coffein - Clinical Grading Scale

Key words:

Malignant hyperthermia - Halothane - Caffeine - Clinical grading scale