Kraniosynostose-Operationen im Kindesalter

Zusammenfassung

Der vorzeitige, intrauterin oder in den ersten Lebensmonaten stattfindende Verschluß einer oder mehrerer Schädelnähte wird als Kraniosynostose bezeichnet. Infolge intrakranieller Raumbeschränkung kann eine Hemmung des Schädelwachstums einsetzen, die zur Kraniostenose mit intrazerebraler Drucksteigerung führt. Von den einfachen Kraniosynostosen abzugrenzen sind solche mit assoziierten Mißbildungen, z.B. das Apert-, Crouzon- und Pfeiffer-Syndrom. Diesen kranio-fazialen Dysostosen liegt ein vorzeitiger Verschluß der Nahtstellen zwischen Hirn- und Gesichtsschädel zugrunde. Die Inzidenz aller Kraniosynostosen liegt in der Bundesrepublik Deutschland bei etwa einem Fall pro 1000 Geburten. Unbehandelt kommt es bei vielen Kindern zur Abnahme großhirnvermittelter Intelligenzleistungen. Die operative Versorgung dieser Patienten sollte daher frühzeitig und in speziellen Zentren erfolgen, wobei der optimale Zeitpunkt für die Operation allerdings umstritten ist. Die Empfehlungen bewegen sich zwischen einem Alter von 4 bis 36 Monaten. Mehrheitlich wird jedoch ein Operationszeitpunkt etwa ab dem 6. Lebensmonat empfohlen. Als vitale Operationsindikationen gelten - unabhängig vom Alter des Patienten - schwerwiegende Störungen von Atmung oder enteraler Nahrungsaufnahme, zunehmend auch die Stigmatisierung im sozialen Umfeld. Ziel der Operation ist die Wiederherstellung physiologischer Nahtverhältnisse der Schädelkalotte, des orbitalen und fazialen Schädels („fronto-orbitales Advancement, fronto-faziales Advancement”). Aus anästhesiologischer Sicht muß perioperativ mit einer Reihe von Besonderheiten und Gefahren gerechnet werden, wie z. B. Intubations- und/oder Beatmungsschwierigkeiten, Luftembolie, Hypothermie, Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes und einem oft erheblichen Blutverlust.

Summary

Premature osteosynthesis of one or more cranial bones, either intrauterine or within the first postnatal months, is defined as craniosynostosis. The resulting limitation of intracranial space can cause retardation of cranial growth which, in turn, leads to craniostenosis with increasing intracerebral pressure. Complexe forms of craniosynostosis with concomitant malformations (i. e. Apert-, Crouzon-, and Pfeiffer syndromes) must be principally distinguished from simple craniosynostosis. This complexe cranio-facial dysostosis is a premature osteosynthesis of cranial and facial bones. In general, as far as Germany is concerned, the incidence of cranio-synostosis amounts to 1/1000 births. If they remain untreated, many of these children will suffer from cortex-associated retardation of intelligence. Surgical management, therefore, is initiated at a very early stage, and should be performed in specialised centres. Recommendations for operation vary from an age of 4 to 36 months. However, an age of 6 months or more is the most frequently preferred age for surgical intervention. Severe respiratory disorders, as well as impossibility of enteral intake of nourishment, are considered absolute indications for surgery, independent of the age; elimination of the stigmatisation regarding environmental contacts of the child is another mandatory indication for operation. The goal of early surgery is reconstruction of physiological, cranial, and facial bone structures („fronto-orbital” or „fronto-facial advancement”). Correction of craniofacial malformation may be associated with - in part - severe complications for the child. From the anaesthesiologist's point of view, this disease demands highly qualified perioperative management, since a variety of idiosyncrasies and risks must be taken into account: These are, for example, venous air embolism, hypothermia, disorders of water and electrolyte equilibrium, and, extremely vital, difficult intubation and substantial blood loss.

Schlüsselwörter:

Kraniosynostose im Kindesalter - Chirurgische Aspekte - Anästhesiologische Aspekte - Kranio-faziale Dysostosen - Komplikationen

Key words:

Craniosynostosis in children - Surgical aspects -Anaesthetic implications - Cranio-facial dysostosis - Complications