Ätiologie, Diagnostik und Therapie der Aortendissektion

Kernaussagen

Ätiologie. Unter den erworbenen Ursachen spielt die arterielle Hypertonie eine wesentliche Rolle. Bei den vererbten Bindegewebserkrankungen mit Beteiligung der Aorta sind es das Marfan-Syndrom, das Ehlers-Danlos-Syndrom und die familiäre Form der thorakalen Aortendissektion.

Klassifikation. In der klinischen Praxis wird die Aortendissektion nach Stanford oder DeBakey eingeteilt, obwohl diese Einteilungen die Pathologie und das zeitliche Auftreten nicht berücksichtigen.

Prognose. Die Mortalität bei Typ A Dissektion liegt mit chirurgischer Sanierung bei 20 % innerhalb eines Monats, ohne Operation bei 50 %. Häufigste Todesursachen sind Aortenruptur, Schlaganfall, viszerale Ischämie oder Perikardtamponade. Die Mortalität bei Typ B Dissektion liegt deutlich niedriger.

Klinik und Diagnostik. Starke Brust-, Rücken- und Bauchschmerzen sind typische Zeichen einer Dissektion. Synkopen können in 20 % der Fälle beobachtet werden. Im weiteren Verlauf sind Malperfusionssyndrome wegweisend. Diagnostisch ist bei der klinischen Untersuchung auf Pulsdefizite oder Seitenunterschiede zu achten. Entscheidend für die Diagnose ist letztlich die nicht-invasive Bildgebung, wobei am häufigsten die CT und dann eine TEE/TTE durchgeführt wird.

Therapie. Neben der intensiven Überwachung und der Kontrolle von Blutdruck und Schmerzen sind v. a. die Indikationen zur sofortigen Intervention zu berücksichtigen:

• hämodynamische Instabilität,

• Dissektion der Aorta ascendens oder des Aortenbogens,

• großes Aortenulkus,

• periaortales Blut,

• plötzlich aufgetretene Aortenklappen- und Koronarinsuffizienz.

Die Typ A Dissektion muss immer chirurgisch behandelt werden. Die Typ B Dissektion wird zunächst medikamentös und im weiteren Verlauf interventionell behandelt. Ziel der Intervention ist es, die Aorta komplett zu rekonstruieren. Die offene chirurgische Therapie der Typ B Dissektion bleibt Notfallsituationen im Stadium der Ruptur und Organischämien vorbehalten. In der Nachsorge der Aortendissektion sind insbesondere die Blutdruckoptimierung (auf unter 130/80 mmHg) und die regelmäßige bildgebende Dokumentation der Aorta wesentlich.

Literatur

• 1 Tsai T T, Nienaber C A, Eagle K A. Acute Aortic Syndrome.  Circulation. 2005;  112 3802-3813
• 2 Clouse W D, Hatlett J W, Schaff H V. et al . Acute aortic dissection: populationbased incidence compared with degenerative aortic aneurysm rupture.  Mayo Clin Proc. 2004;  79 176-180
• 3 Meszaros I, Morocz J, Szlavi J. et al . Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection.  Chest. 2000;  117 1271-1278
• 4 Januzzi J, Sabatine M S, Eagle K A. et al . Iatrogenic aortic dissection.  Am J Cardiol. 2002;  89 623-626
• 5 Murdoch J L, Walker B A, Halpern B L. et al . Life expectancy and cause of death in Marfan syndromes.  N Engl J Med. 1972;  286 804-808
• 6 Steinmann B, Royce P, Superti-Furga A. The Ehlers-Danlos-syndrome. In: Royce PM, Steinmann B (eds) Connective tissue and ist heritable disorders. New York; Wiley-Liss Inc 1993: 351-407
• 7 Nienaber C A, Eagle K A. Aortic Dissection: New Frontiers in Diagnosis and Management: Part I: From Etiology to Diagnostic Strategies.  Circulation. 2003;  108 628-635
• 8 Januzzi J L, Isselbacher E M, Fattori R, Cooper J V, Smith D E, Eagle K A, Mehta R H, Pape L A, Nienaber C A. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International registry of aortic dissection (IRAD).  J Am Coll Cardiol. 2004;  43 665-669
• 9 Nienaber C A, Sievers H H. Intramural hematoma in acute aortic syndrome; more than one variant of dissection?.  Circulation. 2002;  106 284-285
• 10 Spittell P C, Spittell J A, Joyce J W. et al . Clinical features and differential diagnosis of aortic dissection: Experience with 236 cases.  Mayo Clin Proc. 1993;  68 642-651
• 11 Erbel R, Alfonso F, Boileeau C. et al . Diagnosis and management of aortic dissection.  Eur Heart J. 2001;  22 1642-1681
• 12 DeSanctis R W, Doroghazi R M, Austen W G, Buckley M J. Aortic dissection.  N Engl J Med. 1987;  317 1060-1067
• 13 Mehta R H, Suzuki T, Hagan P G. et al . Predicting death in patients with acute type a aortic dissection.  Circulation. 2002;  105 200-206
• 14 Ince H, Nienaber C A. Diagnosis and management of patients with aortic dissection.  Heart. 2007;  93 266-270
• 15 Hagan P G, Nienaber C A, Isselbacher E M. et al . The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD).  JAMA. 2000;  283 897-903
• 16 Mehta R H, Manfredini R, Hassan F. et al . Chronobiological pattern of aortic dissection.  Circulation. 2002;  106 1110-1115
• 17 Shimizu H, Yoshino H, Udagawa H. et al . Prognosis of aortic intramural hemorrhage compared with classic aortic dissection.  Am J Cardiol. 2000;  85 792-795
• 18 Kaji S, Akasaka T, Horibata Y. et al . Long-term prognosis of patients with type a aortic intramural hematoma.  Circulation. 2002;  106 (Suppl I) I-248-I-252
• 19 Ganaha F, Miller D C, Sugimoto K. et al . Prognosis of aortic intramural hematoma with and without penetrating atherosclerotic ulcer: a clinical and radiological analysis.  Circulation. 2002;  106 342-348
• 20 Cooke J P, Kazimer F J, Orszulak T A. The penetrating aortic ulcer: pathologic manifestations, diagnosis and management.  Mayo Clinic Proc. 1988;  63 718-725
• 21 Kodolitsch Y, Schwartz A G, Nienaber C A. Clinical prediction of acute aortic dissection.  Arch Intern Med. 2000;  160 2977-2982
• 22 Nallamothu B K, Mehta R H, Saint S. et al . Syncope in acute aortic dissection: diagnostic, prognostic, and clinical implications.  Am J Med. 2002;  113 468-471
• 23 Mehta R H, O’Gara P T, Bossone E. et al . Acute type A aortic dissection in the elderly: clinical characteristics, management, and outcome in the current era.  J Am Coll Cardiol. 2002;  40 685-692
• 24 Nienaber C A, Kodolitsch Y, Nicolas V. et al . The diagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasive imaging procedures.  N Engl J Med. 1993;  328 1-9
• 25 Kodolitsch Y von, Nienaber C A, Dieckmann C. et al . Chest radiography for the diagnosis of acute aortic syndrome.  Am J Med. 2004;  116 73-77
• 26 Erbel R, Engberding R, Daniel W, Roelandt J, Visser C, Rennollet H. Echocardiography in diagnosis of aortic dissection.  Lancet. 1989;  1 457-461
• 27 Sommer T, Fehske W, Holzknecht N. et al . Aortic dissection: a comparative study of diagnosis with spiral CT, multiplanar transesophageal echocardiography, and MR imaging.  Radiology. 1997;  37 402-409
• 28 Haverich A, Miller D C, Scott W C. et al . Acute and chronic aortic dissections: determinants of long-term outcome for operative survivors.  Circulation. 1985;  72 (Suppl II) II-22-II-34
• 29 Miller D C. The continuing dilemma concerning medical versus surgical management of patients with acute type B dissection.  Semin Thorac Cardiovasc Surg. 1993;  5 33-46
• 30 Nienaber C A, Fattori R, Lund G. et al . Nonsurgical reconstruction of thoracic aortic dissection by stent-graft placement.  N Engl J Med. 1999;  340 1539-1545
• 31 Kato N, Hirano T, Shimono T. et al . Treatment of chronic aortic dissection by transluminal endovascular stent-graft placement: preliminary results.  J Vasc Interv Radiol. 2001;  12 835-840
• 32 Leurs L, Bell R, Degrieck Y, Thomas S, Hobo R, Lundbom J. [EUROSTAR UK Thoracic Endograft Registry collaborators] . Endovascular treatment of thoracic aortic diseases: combined experience from the EUROSTAR and United Kingdom Thoracic Endograft registries.  J Vasc Surg. 2004;  40 670-679
• 33 Nathanson D R, Rodriguez-Lopez J A, Ramaiah V G, Wheatley G H, Dietrich E B. Endoluminal stent-graft stabilization for thoracic aortic dissection.  J Endovasc Ther. 2005;  12 354-359
• 34 Hansen C J, Bui H, Donayre C E. et al . Complications of endovascular repair of high-risk and emergent descending thoracic aortic aneurysms and dissections.  J Vasc Surg. 2004;  40 228-34
• 35 Bortone A S, De Cillis E, D’Agostino D, Schinosa L L. Endovascular treatment of thoracic aortic disease 4 years of experience.  Circulation. 2004;  110 II-262-II-267
• 36 Fattori R, Nienaber C A, Rousseau H. et al . Results of endovascular repair of the thoracic aorta with the Talent Thoracic stent graft: The Talent Thoracici Retrospective Registry.  J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;  132 332-339
• 37 Kouchoukos N T, Wareing T H, Murphy S F, Perillo J B. Sixteen-year experience with aortic root replacement. Results in 172 operations.  Ann Surg. 1991;  214 308-318
• 38 Gott V L, Greene P S, Alejo D E. et al . Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome.  N Engl J Med. 1999;  340 1307-1317