Kaposi-Sarkom des Gastrointestinaltrakts

Sicht des Internisten

Die beiden interessanten Fälle von intestinalem Kaposi-Sarkom verdeutlichen, dass sowohl der HIV-assoziierte Typ des Kaposi-Sarkoms als auch die nicht-HIV-assoziierten Formen primär mit systemischen Manifestationen auffällig werden können. Im klinischen Alltag sollte bei Patienten mit einem Risiko für einen erworbenen Immundefekt (medikamentös induziert oder HIV-bedingt) daher an die Möglichkeit eines mukosalen Befalls mit diesem seltenen Tumor gedacht und umgekehrt - bei einer zufälligen Diagnose eines Kaposi-Sarkoms - ein Immundefekt ausgeschlossen werden.

Häufigkeit. Durch den breiten Einsatz der hochaktiven antiretroviralen Therapie (HAART) ist die Inzidenz der Kaposi-Sarkome bei HIV-Patienten deutlich zurückgegangen, und betroffene Patienten zeigen häufiger einen milderen Verlauf [1]. Andererseits gibt es insgesamt eine große Zahl immunsupprimierter Patienten, so dass dem Kliniker immer wieder Fälle von systemischem Kaposi-Befall begegnen können.

Klinik des mukosalen Kaposi-Sarkoms

Grundsätzlich können alle Schleimhäute vom Kaposi-Sarkom betroffen sein. Während die kutanen und tiefen intestinalen Manifestationen, z. B. im Dünndarm oder Dickdarm, im Frühstadium in der Regel asymptomatisch sind, werden die mukosalen Tumoren des Oropharynx oft durch ein Fremdkörpergefühl oder Blutungen bemerkt. Schmerzen sind kein Hauptsymptom des Kaposi-Sarkoms und treten oft erst im fortgeschrittenen Stadium auf. Manifestationen im Pharynx und Ösophagus können sich mit Dysphagie oder Odynophagie äußern. Im Gegensatz zu den seltenen intestinalen Obstruktionen sind Blutungen dieser gut vaskularisierten Tumoren häufiger. Ein Fall aus der eigenen Praxis mit Befall des gesamten Kolons und des Rektums manifestierte sich mit dem Gefühl einer unvollständigen Stuhlentleerung (Abb. [1]).

Abb. 1 Endoskopischer Aspekt histologisch gesicherter Kaposi-Sarkome bei einem Patienten mit bekannter HIV-Infektion.

Diagnose des mukosalen Kaposi-Sarkoms

Bei Patienten mit bekannter HIV-Infektion und den typischen lividen enoralen oder genitalen Plaques oder Knoten kann die Diagnose eines Kaposi-Befalls schon durch die klinische Untersuchung gestellt werden. Liegt kein bekannter Immundefekt vor, erbringt häufig erst die histologische Sicherung die endgültige Diagnose. In Zweifelsfällen oder vor dem Beginn einer systemischen Chemotherapie sollte immer eine histologische Sicherung erfolgen.

Staging. Bei dem Verdacht auf einen systemischen Befall ist ein komplettes Staging zur Festlegung des Ausbreitungsgrades wichtig. Dazu gehören:

• klinische Untersuchung mit Inspektion des Integuments und aller sichtbaren Schleimhäute sowie des Genitals,

• Abdomensonographie inklusive Sonographie aller Lymphknotenstationen,

• Endoskopie des oberen und unteren Gastrointestinaltraktes bei gesichertem oder vermutetem Schleimhautbefall,

• Röntgen-Thorax-Untersuchung,

• HIV-Test (nach Einwilligung des Patienten),

• ggf. zellulärer Immunstatus (CD4-Zellen) und HI-Viruslast.

Therapeutische Optionen

Die vordringlichste Maßnahme bei Patienten mit einem erworbenen Immundefekt und Kaposi-Sarkom ist die Verbesserung des Immunstatus.

HIV-Infektion. Bei HIV-Patienten erfolgt zur Verbesserung des Immunstatus die Einleitung einer HAART [1]. Bei Patienten mit niedriger Helferzellzahl wurde durch den Einsatz von Proteinase-Inhibitoren schon vor dem Wiederanstieg der Helferzellen eine Regression des Kaposi-Befalls beobachtet. Dieser Effekt beruht wahrscheinlich auf antiproliferativen Eigenschaften dieser Medikamentengruppe [2]. Im Rahmen eines einsetzenden Immunrekonstitutionssyndroms kann es zunächst zu einer Verschlechterung des Kaposi-Sarkoms kommen, so dass evtl. weitere systemische Therapien erforderlich werden [3]. Auf die notwendige HAART sollte aber dennoch nie verzichtet werden. Vollständige Remissionen ohne weiterführende Therapie werden unter HAART in einem Drittel der Fälle beobachtet [1] [4].

Medikamentöse Immunsuppression. Bei Patienten mit medikamentöser Immunsuppression sollte diese auf ein Mindestmaß reduziert werden. Im Rahmen von Organtransplantationen wird man jedoch in der Regel nicht auf die Immunsuppression verzichten können.

Lokale Tumorkontrolle. Lokaltherapeutische Verfahren sind meist auf enorale oder genitale Tumoren beschränkt. Exzisionen kommen nur in einzelnen Fällen infrage, insbesondere, da durch das Trauma die Entstehung weiterer Tumoren getriggert werden kann (Köbner-Phänomen) [5]. Für die lokale Kontrolle von Tumoren der enoralen bzw. genitalen Schleimhäute kommen jedoch thermische Ablationsverfahren oder die intratumorale Injektion von Chemotherapeutika und Interferon sowie die lokale Bestrahlung zur Anwendung.

Systemische Therapien. Systemische Ansätze fußen auf der Anwendung von liposomalen Antrazyklinen (pegyliertes liposomales Doxorubicin bzw. liposomales Daunorubicin). Therapiealternativen sind Interferon α oder Paclitaxel [6]. Die Remissionsraten liegen zwischen 40 (Interferon) und 80 % (liposomales Doxorubicin). Ein evidenzbasierter Therapiestandard ist aufgrund der Seltenheit des Tumors jedoch nicht etabliert; es wird in diesem Zusammenhang auf die publizierten Leitlinien (www.awmf.de und www.hiv.net) verwiesen.

Fazit

Kaposi-Sarkome sind seltene Tumoren. Aufgrund der fortschreitenden weltweiten Mobilität und der stetigen Zunahme iatrogener oder HIV-assoziierter Immunsuppression wird uns das Kaposi-Sarkom jedoch weiter begegnen. Als Primärprävention kann lediglich versucht werden, die sexuelle Übertragung des assoziierten HHV-8-Virus einzudämmen.

Literatur

• 1 Bower M, Palmieri C, Dhillon T. AIDS-related malignancies: changing epidemiology and the impact of highly active antiretroviral therapy.  Curr Opin Infect Dis. 2006;  19 14-19
• 2 Sgadari C. et al . HIV protease inhibitors are potent anti-angiogenic molecules and promote regression of Kaposi sarcoma.  Nat Med. 2002;  8 225-232
• 3 Crane H M. et al . Fatal Kaposi’s sarcoma-associated immune reconstitution following HAART initiation.  Int J STD AIDS. 2005;  16 80-83
• 4 Stebbing J. et al . The presentation and survival of patients with non-cutaneous AIDS-associated Kaposi’s sarcoma.  Ann Oncol. 2006;  17 503-506
• 5 Jabr F I. Acquired immunodeficiency syndrome-related Kaposi’s sarcoma of the axilla and breast after percutaneous intravenous catheter insertion.  Int J Dermatol. 2005;  44 611-612
• 6 Di Lorenzo G. et al . Management of AIDS-related Kaposi’s sarcoma.  Lancet Oncol. 2007;  8 167-176