Zusammenfassung
Die Erythrokeratodermia variabilis et figurata Mendes da Costa gehört zu der Gruppe der Genodermatosen. Diese beginnt meist in frühester Kindheit und ist von stationären Hyperkeratosen und wandernden Erythemen gekennzeichnet. 50 % der Patienten weisen auch palmoplantare Hyperkeratosen auf. Der Gendefekt liegt auf dem Chromosom 1p34 - 35.1. Die Therapie erfolgt mit keratolytischen und pflegenden Lokaltherapien, bei schwereren Verlaufsformen systemisch mit Acitretin.
Abstract
Erythrokeratodermia variabilis et figurata is a rare genodermatosis inherited in an autosomal dominant fashion with nearly complete penetrance, but considerable individual, intra- and interfamilial variability. The hallmark of this disease is the coexistence of stable hyperkeratosis and transient erythematous patches. They usually manifest within the first year of life. The gene defect for this disease was mentioned first in 1998.
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Dr. med. Hendrike Khan Durani
Universitäts-Hautklinik Heidelberg
Voßstr. 2
69115 Heidelberg
Email: Hendrike_Durani@med.uni-heidelberg.de
