Papulosis maligna atrophicans Köhlmeier-Degos ohne Systembefall bei einer 21-jährigen Patientin

Zusammenfassung

Die Papulosis maligna atrophicans Köhlmeier-Degos ist eine sehr seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie. Sie ist durch disseminierte erythematöse Papeln, die mit atrophen porzellanweißen Narben und umgebendem teleangiektatischem Ring abheilen, an Stamm und Extremitäten charakterisiert. Bei einem Großteil der Patienten kommt es nach variabler Zeitdauer zu einem Systembefall, am häufigsten des Gastrointestinaltrakts und des Zentralnervensystems. Es wird über eine 21-jährige Patientin berichtet, bei der die Diagnose einer Papulosis maligna atrophicans anhand des distinkten klinischen Bildes und der charakteristischen histopathologischen Veränderungen gestellt wurde. Sämtliche Laboruntersuchungen inklusive der Gerinnungs-, Autoimmun- und Vaskulitisparameter blieben ebenso ohne pathologischen Befund wie die direkte Immunfluoreszenz. In dem vierjährigen Krankheitsverlauf kam es zu keinen extrakutanen Manifestationen. Es existiert bislang keine sicher effektive Therapie. Bei unserer Patientin konnten weder Kortikosteroidexterna noch Pimecrolimus Creme die Hautveränderungen beeinflussen. Unsere Patientin könnte einen der seltenen Fälle einer benignen, auf die Haut limitierten Variante der Papulosis maligna atrophicans repräsentieren.

Abstract

Malignant atrophic papulosis Köhlmeier-Degos is a very rare disease of unknown etiology. It affects the skin with disseminated erythematous papules on the trunk and extremities, which heal with atrophic porcelain-white scars with a telangiectatic rim.

In the majority of patients, extracutaneous manifestations, mostly of the gastrointestinal tract or the central nervous system, develop after a variable period of time. We report a 21-year-old female patient in whom the diagnosis of malignant atrophic papulosis was based on the distinct clinical appearance and histopathologic alterations. Laboratory investigations, including haemostasis, autoimmunity, and vasculitis specific parameters were all negative, as was direct immunfluorescence. The patient has had no extracutaneous manifestations during a 4-year-disease duration. There is no established effective treatment. Neither topical corticosteroids nor pimecrolimus were of any benefit in our patient. This patient may represent one of the rare cases of a benign variant of malignant atrophic papulosis limited to the skin.

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