"Posterior Cortical Atrophy" - ein neues Demenzsyndrom oder Sonderform des Morbus Alzheimer?

Abstract

Posterior Cortical Atrophy (PCA) is a neurodegenerative disorder initially dominated by disturbances in higher visual functions including object agnosia, prosopagnosia, alexia, environmental agnosia and Balint's syndrome. Language, memory, insight, and judgement remain relatively preserved until late in the course. A characteristic neuroradiological finding consists of focal bilateral parieto-occipital atrophy demonstrated on MRI and CT. It was speculated that the possible underlying pathologic condition could be an atypical clinical variant of Alzheimer's disease, a lobar atrophy analogous to Pick's disease, a variant of Creutzfeldt-Jakob disease or some previously unrecognized entity. The prognostic question whether the visual agnostic symptoms are only a precursor of generalized dementia remained unsolved. The neuropsychological symptoms in these patients indicate that the occipitoparietal cortex is bilaterally affected which is in contrast to the parietotemporal distribution of lesions in Alzheimer's disease and the frontotemporal type of distribution in Pick's disease. The aim of this study was to review and analyze all cases of posterior cortical atrophy which have been reported in the literature. Up to now 58 cases of posterior cortical atrophy have been described. The first report of such a patient was given by A. Pick in 1902. The results of our analysis show that posterior cortical atrophy is mainly a presenile disorder which in most cases heralds the development of generalized dementia. The histopathological results suggest that the combination of clinical findings referred to as PCA can result from strikingly different pathological entities. However, most cases of PCA which were investigated postmortem revealed the histopathological lesion type of Alzheimer's disease. This suggests that PCA is rather a subgroup of Alzheimer's disease then an independent disease. This conclusion has some implication for the nosological classification of other localized slowly progressive syndromes such as slowly progressive aphasia. These syndromes may as well define possible clinical subgroups of the "classical" dementias. They show that the close relationship between the clinical profile and the brain regions involved does not necessarily imply a specific neuropathological process but focus the attention on the selective vulnerability of distinct neuronal systems.

Zusammenfassung

Als "posterior cortical atrophy" wird ein seltenes, langsam progredientes, neuropsychologisches Syndrom bezeichnet, das durch Defizite höherer visueller Funktionen gekennzeichnet ist. Störungen der Objekterkennung, der visuellen Exploration und der Raumwahrnehmung dominieren das Krankheitsbild und gehen der Entwicklung weiterer neuropsychologischer Symptome voraus. Einsichts- und Urteilsfähigkeit, mnestische Funktionen, Affekt und Persönlichkeit sind zu Beginn weitgehend unbeeinträchtigt. Die prognostische Frage nach dem späteren Auftreten einer generalisierten Demenz blieb umstritten. Die klinische Symptomatik spricht für eine selektive bilaterale Degeneration des parietookzipitalen Assoziationskortex im frühen Stadium der Erkrankung, die in Kontrast steht zu dem bekannten parietotemporalen Prädilektionstyp des Morbus Alzheimer bzw. dem frontotemporalen Prädilektionstyp des Morbus Pick. Ätiologisch wurde bislang neben einer atypischen Form der Demenz vom Alzheimertyp und einer parietookzipitalen Variante des Morbus Pick auch das Vorliegen einer eigenständigen - bislang nicht beschriebenen - Krankheitsentität diskutiert. Die vorliegende Arbeit verfolgte das Ziel, alle bisher in der Literatur beschriebenen Fälle von "posterior cortical atrophy" zu revidieren und einer Analyse zu unterziehen. Dies erfolgte insbesondere unter Berücksichtigung der Frage nach der nosologischen Eigenständigkeit der "posterior cortical atrophy". Seit der ersten Kasuistik durch A. Pick im Jahr 1902 wurden 58 Fallberichte über Patienten mit einer "posterior cortical atrophy" in der Literatur dokumentiert. Die Analyse zeigt, daß es sich bei der "posterior cortical atrophy" um ein vorwiegend im Präsenium auftretendes Krankheitsbild handelt, das in der Mehrzahl der Fälle in eine generalisierte Demenz mündet. Histomorphologisch zeigt sich das klinisch relativ einheitliche Krankheitsbild eher heterogen, wobei in den weitaus meisten Fällen Alzheimer-typische Läsionen gefunden wurden. Unterschiede zur ,,klassischen" Demenz vom Alzheimertyp ergaben sich hinsichtlich der topographischen Verteilung der Läsionen. Es liegt deshalb nahe, die "posterior cortical atrophy" nicht als eigenständige nosologische Entität, sondern als Subgruppe der Demenz vom Alzheimertyp zu klassifizieren. Dieses Ergebnis hat mögliche Implikationen für die nosologische Einordnung anderer langsam progredienter fokaler neuropsychologischer Syndrome, wie etwa der "slowly progressive aphasia".