Zusammenfassung
Es werden exemplarische Fälle von progressiver beidseitiger Innenohrschwerhörigkeit
bzw. Ertaubung vorgestellt, als deren Ursache sich schließlich eine cochleäre Otospongiose
herausstellt. Die Charakteristik dieser Verlaufsform besteht in: 1. Beidseitige, seitenunterschiedliche,
meist reine Innenohrschwerhörigkeit. 2. Rauschender Tinnitus. 3. Hörsturzähnliche
Episoden. 4. Exzellentes, aber temporär begrenztes Ansprechen auf Prednisolon. 5.
Spät im Verlauf passageres Auftreten einer geringfügigen Schalleitungskomponente.
Das hochauflösende CT zeigt in solchen Fällen diffuse osteolytische Areale im Bereich
der Cochlea. Der entzündliche Charakter wird durch die SPECT-Knochenszintigraphie
bestätigt. In Fällen von drohender Ertaubung überlegen wir derzeit die Möglichkeit
einer antiproliferativen (immunsuppressiven) Therapie (z.B. mit Cyclosporine) und/oder
einer Radionuklid-Therapie mit Isotopen von äußerst geringem Strahlenradius (z.B.
Sn-117 m. Strahlungsdurchmesser 0,3 mm).
Summary
During the last years it has been demonstrated that the active stage of otoscierosis
(French: oto-spongieuse) is caused by an osteolytic inflammation associated with a
measles-virus infection. Under influences that are not yet well understood (e.g. estrogens),
the osteolytic process is arrested and changed to Osteoblast activity accompanied
by new bone formation. This latter process can be understood as a scar formation.
If the process takes place within the area of the oval window, it results in fixation
of the stapes and conductive hearing loss. When the otosclerotic process is restricted
to the cochlea, clinical signs are not well defined. We report on exemplary cases
of progressive bilateral sensorineural hearing loss caused by otoscierosis, restricted
to the cochlea. The characteristics of the clinical course include: 1. Bilateral asymmetric
sensorineural hearing loss. 2. Roaring tinnitus. 3. Episodes of sudden hearing loss.
4. Excellent response to prednisolone therapy. 5. In the late stage of the disease
a small but transitory conductive hearing loss. High resolution computed tomography
in such cases reveals diffuse osteolytic foci within the cochlear walls. In severe
cases of such progressive deafness we discuss an antiproliferative (immunosuppressive)
therapy with cyclosporine and/or a radionuclide therapy with Sn-117 m, an isotope
with a very small irradiation radius.
Schlüsselwörter
Progressive Ertaubung - Otospongiose - Entzündungszeichen - CT
Key words
Otospongiosis - Progressive deafness - Inflammation - CT
