Zusammenfassung
Hintergrund : Das Midline-Granuloma-Syndrom oder auch sogenannte letale Midline-Granulom (LMC)
ist sehr selten und stellt ein ätiopathogenetisch noch unklares und seltenes Krankheitsbild
dar. Neuere, immunhistochemische Befunde lassen vermuten, dass in einer Reihe der
Fälle T-Zell-Lymphome vorliegen. Patient : Es wird von einer 35jährigen Patientin mit einem histologisch gesicherten, nasalen
T-Zell-Lymphom berichtet. Über einen Zeitraum von 4 Jahren war es zu immer wiederkehrenden
Entzündungen der Nasennebenhöhlen gekommen, die operative und konservative Maßnahmen
erforderten. Im späteren Verlauf traten nekrotische und destruktive Prozesse der Mittelgesichtsweichteile
und der Schädelbasis auf. Die Symptomatik entsprach der eines LMC. Ergebnis : Nach einer mehrfachen operativen Sanierung der Nekrosezonen in den Gesichtsweichteilen,
des Nasennebenhöhlensystems, der Schädelbasis und der Orbita wurde eine Tele-Kobalt-Radiotherapie
und eine Poly-Chemotherapie durchgeführt. 2 Jahre nach Abschluß der Therapiemaßnahmen
ist die Patientin rezidivfrei. Schlußfolgerung: Unter den klinischen Oberbegriffen
Midline-Granuloma-Syndrom, letales Midline-Granulom (LMG) und Granuloma gangraenescens
werden makroskopisch ähnliche, aber histologisch sehr verschiedenartige Krankheitsbilder
im Mittelgesichts- und Schädelbasisbereich differentialdiagnostisch zusammengefaßt.
Eine der wichtigen Differentialdiagnosen ist das nasale T-Zell-Lymphom. Morphologisch
kommt es zu einer rasch progredienten Nekrosebildung sowie osteolytischen Prozessen
im zentralen Mittelgesicht, an der Periorbita und der Schädelbasis. Aggressive Therapiemaßnahmen
können den erfahrungsgemäß letalen Ausgang der Erkrankung aufhalten oder möglicherweise
vollständig abwenden.
Summary
Background : The lethal midline granuloma is a heterogeneous disorder and the pathogenesis is
likely to be complex. Advances in immunocytochemical phenotyping and molecular genetics
suggest that in several cases the origin have been proven to be malignant lymphomas,
especially of T-cell lineage. Patient : The present clinical and pathological case of a 35-year-old woman shows how difficult
it is to establish the precise diagnosis of lethal midline granuloma (LMG). The patient
presented with recurrent infections of the paranasal sinuses. Later she developed
infiltrates and ulcerous lesions of the nose, paranasal sinuses, and the base of the
skull clinically consistent with a LMG. Immunhistologic studies using monoclonal antibodies
led to the positive diagnosis of peripheral lymphoma of T-cells. Results : Several surgical interventions and explorations revealed a diffuse infiltration
and partly necrotic lesions of the tissue. After identification of a T-cell lymphoma
by histological examination, the patient received mega-voltage irradiation of 45 Gy.
Additional chemotherapy with alkylating agents was given. Two years after treatment
the patient achieved and remained in remission. Conclusion : The midline granuloma Syndrome is a mutilating process produced by a number of diseases
that progressively destroy the nose, paranasal sinuses and other regions of the midface.
Infectious, neoplastic and idiopathic forms have been described. The specific diagnosis
must be accertained, as the treatment is different depending of the etiology of the
disease. Sinonasal lymphomas constitute a important distinct clinicopathologic entity
which may present as lethal midline granuloma. They seems to be strongly associated
with Epstein-Barr virus. Aggressive therapy with radiotherapy and chemotherapy can
stop the progress of the midfacial destruction. The correct treatment is still discussed
controversially.
Schlüsselwörter
T-Zell-Lymphom - Letales Midline-Granulom - Schädelbasis - Entzündung
Key words
T-cell lymphoma - Lethal midline granuloma - Immunhistochemistry - Therapy
