HNO-chirurgische Therapie der oropharyngealen Amyloidose*

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Amyloidose ist eine Stoffwechselerkrankung mit pathologischer extrazellulärer Ablagerung von Proteinen. Aufgrund unterschiedlicher Pathomechanismen sowie vorherrschender Amyloidfibrillentypen wird bei der Amyloidose zwischen einer primären und einer sekundären Form differenziert. Beide Formen der Amyloidose können oropharyngeale Manifestationen aufweisen. Die abgelagerten Amyloide verursachen Funktionsstörungen der betroffenen Gewebe und können bei signifikanter Ausdehnung zu obstruktions- oder druckbedingten Affektionen benachbarter Organe sowie zu einer vitalen Gefährdung des Patienten führen. Kasuistik: In der vorliegenden Arbeit wird anhand der Krankengeschichte eines 63jährigen Patienten mit amyloidbedingter Obstruktion des oberen Aerodigestivtraktes die Symptomatik, die Diagnostik und ein HNO-chirurgisches Therapiekonzept zur Behandlung der oropharyngealen Amyloidose dargestellt. Schlußfolgerungen: Liegt eine signifikante amyloidbedingte Obstruktion des oberen Aerodigestivtraktes vor, ist eine HNO-chirurgische Intervention indiziert. Bestehen diffuse Ablagerungen des Amyloids im Zungenkörper und im Gewebe des Mundbodens in Form einer Makroglossie mit Mundbodeninduration, ist der transorale Zugang in Kombination mit einer laserchirurgischen Geweberesektion oftmals nicht effizient. Eine effektive und einfach durchzuführende chirurgische Therapie der oropharyngealen Amyloidose stellt die suprahyoidale Pharyngotomie, mit Zungenteilresektion und zusätzlicher Ausdünnung der amyloidbedingten Induration der Mundbodenmuskulatur dar.

Summary

Background: The term “amyloidosis” refers to a disturbance of metabolism with a pathological deposit of extracellular protein. There are two types of amyloidosis, both of which can have oropharyngeal manifestations. The amyloid deposits cause dysfunction of affected tissues and could result in a life-threatening obstruction of neighbouring organs or the upper aerodigestive tract. Case report: The present paper reports about the symptoms, diagnosis, and surgical treatment of oropharyngeal amyloidosis. The possible life-threatening obstruction of the upper aerodigestive tract by amyloidosis is illustrated in a case report. Conclusions: Surgical treatment is indicated in cases of amyloid caused obstruction of the upper aerodigestive tract. The transoral approach combined with a laser surgical tissue resection is often not efficient where diffuse amyloid muscular deposits are present in the form of macroglossia with induration of the floor of the mouth. An effective surgical treatment of oropharyngeal amyloidosis consists of suprahyoid pharyngotomy with a partial tongue resection and a supplementary reduction of the induration of the floor of the mouth.

Amyloidose - Orale Manifestation - Chirurgische Therapie

Amyloidosis - Oral manifestation - Surgical treatment