Zusammenfassung
Hintergrund: Das Hämangioperizytom ist eine seltene vaskuläre Neoplasie, die sowohl ein langsames
und verdrängendes als auch ein rasches und aggressives Wachstumsverhalten mit einem
rezidivierenden Verlauf und möglicher Metastasierung aufweisen kann. Eine Sonderstellung
mit einem vergleichsweise benignen Verhalten sollen im Kopf-und Halsbereich Hämangioperizytome
sinunasaler Lokalisation einnehmen. Da bis heute auf dem Boden klinischer und histologischer
Kriterien eine Dignitätsbeurteilung dieser Gefäßneoplasie unverändert schwierig ist,
kann nicht selten erst anhand des postoperativen Verlaufes über die Einordnung des
Tumors entschieden werden. Patienten und Ergebnisse: Anhand von 5 Beobachtungen eines Hämangioperizytoms im Bereich der Schädelbasis aus
einer Gesamtzahl von 457 Schädelbasistumoren stellen wir unsere Erfahrungen mit dieser
vaskulären Neoplasie vor. Der Ursprung der Tumoren war am Nasenseptum, im Bereich
der Fossa pterygopalatina, dem Oro-Nasopharynx, am Felsenbein und der Glandula parotis
lokalisiert. Alle Tumoren zeigten bei der Primärmanifestation oder im Rahmen eines
Rezidives Kontakt zur Schädelbasis und zweimal auch eine intrakranielle Ausdehnung.
Als Behandlungsform wurde die Tumorresektion, die zweimal mit einer postoperativen
Bestrahlung kombiniert wurde, gewählt. Ein Patient verstarb an den Folgen eines postoperativen
Hirninfarktes. Bei 3 Patienten traten ein oder mehrere Rezidive auf, die operativ
behandelt wurden. In einem Fall gelang es bei 5 Rezidiven trotz 4maliger Resektion
innerhalb von 15 Monaten das Tumorwachstum operativ nur über jeweils kurze Zeitabschnitte
zu kontrollieren, so dass der Patient 16 Monate nach der operativen Erstbehandlung
verstarb. Schlußfolgerung: Hämangioperizytome im Kopf-und Halsbereich sind potentiell maligne und können noch
nach Jahren und Jahrzehnten rezidivieren, so dass eine adäquate Therapie und lebenslange
Nachbeobachtung erforderlich ist. Unter den therapeutischen Möglichkeiten dominiert
die vollständige Tumorresektion, die bei ausgedehnten und rezidivierenden Hämangioperizytomen
hohe Anforderungen stellen kann.
Summary
Background: Haemangiopericytomas are rare vascular neoplasms which show either slow local tumour
growth or aggressive progression in size with a high tendency of recurrence and metastasis.
Manifestations of haemangiopericytomas in the area of the nose and sinuses are supposed
to have a relatively benign course. To date clinical and histological parameters for
prognosis are uncertain. Therefore in a quite large number of cases only the clinical
course allows to evaluate the dignity of a haemangiopericytoma. Patients and Results: We present our experience with five haemangiopericytomas in contact with the skull
base out of a total number of 457 skull base tumours. The site of origin of these
five haemangiopericytomas were: nasal septum, pterygopalatine fossa, oronasopharynx,
temporal bone, and parotid gland. All neoplasms showed primary or recurrent tumor
in contact with the skull base and an intracranial extension was observed twice. One
patient died postoperatively of a cerebral infarction. Three patients showed one or
more recurrences which were treated surgically. In one case 5 recurrences occured.
Despite of 4 surgical procedures within a period of 15 months, the tumour could be
controlled only for a short period of time, and the patient died 16 months after the
first operation. Conclusion: One has to consider that haemangiopericytomas of the head and neck show a potential
malignant course. The vascular tumor may recur decades later. Adequate therapy and
life-long follow-up are therefore mandatory in haemangiopericytomas. Complete surgical
resection of the tumour is usually the treatment of choice, in spite of the high degree
of surgical skill reguired, especially in advanced tumour and in case of recurrence.
Schlüsselwörter
Hämangioperizytom - Chirurgie - Tumoren der Nase/Nasennebenhöhlen - Schädelbasistumoren
Key words
Haemangiopericytoma - Surgery - Nasal and paranasal sinus tumours - Skull base tumours
