Jugulotympanale Paragangliome: Therapiekonzepte in der Entwicklung*

Zusammenfassung

Hintergrund: Der Stellenwert einer operativen oder strahlentherapeutischen Behandlung jugulotympanaler Paragangliome (JTP) wird unverändert kontrovers diskutiert. Wenngleich die Behandlung dieser gefäßreichen Neoplasie in den vergangenen 50 Jahren eine Vielzahl neuer Impulse erfahren hat, ist die Wertung der einzelnen Therapiemodalitäten (Operation, Strahlentherapie, Beobachtung) weiterhin umstritten. Patienten: In einem Zeitraum von 16 Jahren haben sich an der HNO-Klinik Fulda 44 Patienten mit 45 JTP (Klassifikation nach Fisch: 10mal Stadium A oder B und 35mal Stadium C oder D) vorgestellt, von denen wir 41 Patienten operativ behandelt haben. Ergebnisse: Eine vollständige Resektion des Paraganglioms war in den Stadien A und B in 100% (n = 10) möglich. Im Stadium C wurde zu 23% (5/22) und im Stadium D zu 40% (4/10) bei einer mittleren Nachbeobachtungsdauer von 69 Monaten keine vollständige Tumorresektion erreicht. 2 Residualtumoren wurden bestrahlt und in 6 Fällen beobachteten wir Resttumorgewebe ohne Zeichen einer Wachstumstendenz (mittlere Nachbeobachtungszeit 39 Monate). Eine Patientin verstarb bei dem Versuch, einen schnell wachsenden Residualtumor im Stadium D und vorliegender Hirnstammkompression nach bereits vorangegangener auswärtiger Operation und Bestrahlung zu resezieren, nachdem eine suffiziente Duraplastik nicht erreicht werden konnte. Schlußfolgerungen: Während Paragangliome in den Stadien A und B häufig erfolgreich ohne Hirnnervenverletzungen reseziert werden können, ist die operative Behandlung fortgeschrittener JTP durch die Schwierigkeit einer vollständigen Tumorresektion und die Probleme funktioneller Einschränkungen durch Hirnnervenverletzungen belastet. Fortgeschrittene Paragangliome erfordern daher ein individuelles Therapiekonzept, welches die Modalitäten einer Resektion, einer strahlentherapeutischen Behandlung und Beobachtung kennt.

Summary

Background: The operative treatment and radiation therapy of jugulotympanic paragangliomas (JTP) are still a matter of controversial discussion. In spite of various improvements during the last 50 years, selecting the appropriate treatment modality (surgery, radiation, or observation) is still a challenge. Patients: During a 16-year period, 44 patients with 45 JTP (10 at level A/B and 35 at level C/D according to Fisch) were seen at the ENT-department in Fulda. Forty-one cases were treated surgically. Results: Complete resection was possible for level A/B in 100% of the patients (n = 10). Residual tumor was demonstrated for level C in 23% of the patients (5/22) and for level D in 40% (4/10) with a median follow-up time of 69 months. In two cases residual tumor was treated by radiation. Six patients with residual paraganglioma tissue were maintained under observation without any evidence of tumor progression (median follow-up time 39 months). We report one death after the attempt to resect a large residual paraganglioma that had already caused brain stem compression. A sufficient duraplasty could not be achieved following radiation therapy. Conclusions: Complete tumor resection of jugulotympanic paragangliomas of levels A and B is often possible without injury to the cranial nerves. Extensive tumors present difficulties in complete tumor resection and increase the risk of cranial nerve injuries. Advanced paragangliomas therefore require an individualized therapeutic regime including surgery, radiation therapy, and observation of tumor growth.

Schlüsselwörter

Schädelbasistumor - Paragangliom - Chirurgie - Strahlentherapie - Nachbeobachtung

Key words

Skull base tumor - Paraganglioma - Surgery - Radiation - Follow-up