Das Rhabdomyosarkom im Kopf-Hals-Gebiet

Zusammenfassung

Einleitung: Weichteilsarkome stellen etwa 7% aller bösartigen Neuerkrankungen im Alter bis 14 Jahre. Rhabdomyosarkome (RMS) sind mit ca. 50% die häufigsten Vertreter. Etwa 35% aller RMS manifestieren sich im Kopf-Hals-Gebiet. Der Schwerpunkt in der Behandlung des RMS liegt heutzutage in einer Polychemotherapie. Die Chirurgie dient häufig nur zur Diagnosesicherung. Optional besteht die Möglichkeit der zusätzlichen Bestrahlung. Patientengut und Methodik: An 11 Patienten aus unserem Patientengut (1972-1997) stellen wir die Behandlung vergleichend dar und gehen auf 4 Fallbeispiele gesondert ein. Ergebnisse und Schlußfolgerung: Fünf der insgesamt 11 Patienten wurden in den Jahren 1972-77 behandelt und starben durchschnittlich nach 13 Monaten (Range von 3 Monaten -6 Jahren). Sechs der 11 Patienten wurden nach 1991 in Anlehnung des jeweilig gültigen Therapieschemas behandelt. Ein Patient verstarb nach einem Jahr, vier Patienten leben bislang rezidivfrei, ein Patient hatte ein Rezidiv. Trotz insgesamt ermutigender Resultate - in der Literatur wird für RMS im Stadium I-IV eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 70% beschrieben (Stadium I/II: ca. 85%) - sind schicksalhafte und infauste Krankheitsverläufe typisch für dieses Malignom. Entscheidend für den Erfolg ist die Erkennung in einem frühen Stadium, der vorliegende histologische Subtyp, der Ort der Manifestation und eine adäquate, definierte Therapie.

Summary

Background: Soft tissue sarcoma represent approximately 7% of all neoplasms in children up to 14 years. The most common type (approx. 50%) among them is the rhabdomyosarcoma (RMS). Within the head and neck, which accounts for approx. 35% of all RMS, the tumor can be found ubiquitiously. Prefered localizations are the orbita, the paranasal sinuses, and the soft tissue of cheek and neck. The prognosis of RMS was formerly poor but has markedly improved since defined multimodal therapy was established in the seventies (for example the Intergroup Rhabdomyosarcoma study, IRS, in 1972; the International Society of Paediatric Oncology, SIOP, in 1975, or the German „Cooperative Weichteil-Sarkom-Studien”, CWS, in 1981). The therapy of choice for RMS, according to the CWS, is chemotherapy because very often a good remission of the tumor is achieved. The main role of surgery is first to obtain biopsy specimens for histological diagnosis, and second aim is the complete resection of the primary and resectable metastases, for example by a neck dissection. Severe mutilation by radical surgery, especially in childhood, should be avoided in favor of multidrug chemotherapy and radiation in the interest of patient well-being. Patients: Our retrospective study shows the treatment and results of 11 patients with a rhabdomyosarcoma of the head and neck within 25 years (1972-1997). Results: Five of the 11 patients, who were treated in the years 1972-77, died (average 13 months, range 3-72 months). Five of the six patients, who were treated since 1991, have survived to date, one had a relapse of the tumor. Four special cases of patients are discussed in greater detail. Conclusion: Although the achieved mean survival time is encouraging nowadays (a 5-year survival rate of approx. 70% for all RMS is described) fatal cases are typical for this malignancy. Early diagnosis, localization, histological subtype, and prompt initiation of adequate treatment is decisive for a successful outcome.

Schlüsselwörter

Rhabdomyosarkom - Embryonale Tumoren - Kopf-Hals-Bereich - Kindheit - (Chemo)-Therapie - Larynx

Key words

Embryonal tumor - Rhabdomyosarcoma - Head and neck - Childhood - Multi-drug chemotherapy - Larynx