Hochauflösende Computertomographie des Felsenbeines bei der mandibulofazialen Dysostose

Zusammenfassung

Bei drei Patienten mit einer mandibulofazialen Dysostose wurde im Hinblick auf eine eventuelle operative Behebung einer Schalleitungsschwerhörigkeit eine hochauflösende Computertomographie (HR-CT) der Felsenbeine durchgeführt. Es zeigte sich eine komplexe Mißbildung des Felsenbeines unter vorwiegender Beteiligung des äußeren und mittleren Ohres. Bei 5 von 6 untersuchten Felsenbeinen fand sich eine Aplasie des äußeren Gehörgangs. Alle Felsenbeine wiesen ein hypoplastisches, spaltförmiges Cavum tympani auf. Die Gehörknöchelchen waren bei zwei Felsenbeinen nicht nachweisbar und in den anderen Felsenbeinen dysplastisch und zum Teil disloziert. Das Fehlen einer Pneumatisation des Mastoids war allen Felsenbeinen gemeinsam. Eine Mitbeteiligung der Innenohrstrukturen fand sich lediglich in zwei Felsenbeinen in Form einer Verkürzung des lateralen Bogenganges. Die Bedeutung der HR-CT als grundlegende Diagnostik zur Planung und Durchführung einer Operation wird dargestellt.

Summary

High resolution CT (HR-CT) scanning of the temporal bone was performed in three patients with a fully expressed mandibulofacial dysostosis for preoperative assessment of temporal bone abnormalities. The external auditory canal was absent in five of six ears. Scans revealed a dysplastic middle ear cleft with dysplastic and partly dislocated ossicles. The ossicles were absent in two temporal bones. In no patient was the mastoid bone pneumatised. The inner ear was affected in only one patient in whom a shortening of the lateral semicircular canal could be found bilaterally. The role of HR-CT of the temporal bone as a preoperative diagnostic tool for the assessment of abnormalities of surgical import is discussed.

Schlüsselwörter

Hochauflösende Computertomographie - Fel- senbein - Mandibulofaziale Dysostose

Key words

High resolution computed tomography - Temporal bone - Mandibulofacial dysostosis