Maligne fibröse Histiozytome im Kopf-Hals-Bereich*

Zusammenfassung

Von 1983 bis 1991 wurden 8 Patienten (2 weiblich, 6 männlich) mit malignem fibrösem Histiozytom im Kopf-Hals-Bereich diagnostiziert und behandelt. Die Neubildung fand sich dreimal im Kehlkopf, zweimal im Oro/Mesopharynx und je einmal in Schilddrüse, Ösophagus und den Hals weichteilen lokalisiert. Bemerkenswert ist ein Patient, bei dem sich das MFH nach langjähriger Immunsuppression bei Nierentransplantation entwickelt hatte, so dass hier eine immunogene Tumorentstehung zu diskutieren ist. Nach präoperativer Diagnostik wurden 5 Patienten in primär kurativer Absicht operativ behandelt, was entsprechend den Literaturangaben und auch den eigenen Erfahrungen nach bei MFH anzustreben ist. Dabei wurde in drei Fällen mit laryngealem bzw. pharyngealem Befall transoral laserchirurgisch vorgegangen. Bei zwei Patienten mit ausgedehnten T4-Tumoren (Schilddrüse, Oro/Mesopharynx ) konnte nur eine palliative Bestrahlung durchgeführt werden. Die Patienten verstarben nach 6-9 Monaten an der Tumorerkrankung (Lungenmetastasen). Drei operativ behandelte Patienten verstarben nach 2-8 Jahren an interkurrenten Erkrankungen ohne Hinweise auf eine erneute Manifestation des MFH. Unsere Erfahrungen mit diesen, im Kopf-Hals-Bereich seltenen Tumoren, zeigen, dass eine operative Therapie primär anzustreben ist. Eine perkutane Radiatio des MFH bietet nur beschränkte Möglichkeiten der Tumorbeeinflussung.

Summary

Although malignant fibrous histiozytoma (MFH) is the most common soft tissue sarcoma of adult life, it is fairly rare in the head and neck region (3-6%). Between 1983 and 1991 8 patients with MFH in the head and neck region have been observed and treated at the ENT-department of the University of Tübingen. 5 patients have been operated (laryngopharyngeal localization), 2 patients underwent irradiation (irresectable fast growing T4-tumors of the pharynx and thyroid) and one female patient refused further therapy after two resections elsewhere. Operated patients showed no evidance of disease 2-8 years after resection (all margins have been controlled histologically). Both irradiated patients died 4 respectively 2 months after füll (70 Gy) and uncomplete (17 Gy) radiotherapy without visible positive effects. Both patients developed pulmonal metastasis. Since MFH can grow in thin layers allong musculoaponeurotic structures the exact size is not allways demonstrable by ultrasound, CT or MR scans. Metastasis occur in up to 40%, preferrentially in regionary lymph nodes, in lung, liver and sceletal System. These phenomen requires a füll pretherapeutic Staging. Histologically MFH is sometimes hard to distinguish from other tumors as for example various sarcomas and pleomorphic Carcinoma. Therefore, immunohistochemical (mesenchymal markers) and electron microscopical investigations are advised. Resection with exact histological controll of all margins is the therapy of choice. We experianced that laryngeal MFH (n = 3) can be resected without laryngectomy under certain circumstances. Although unsuccessfull in our two cases, according to the literature, radiotherapy should be administered in unresectable cases. Depending on localization and size of MFH long survival, in single cases healing, of this disease is possible by surgical treatment.