Protrahiert verlaufende Polychondritis als Ursache für progrediente Nasendeformität, subglottische Trachealstenose und Innenohrschwerhörigkeit

Zusammenfassung

Hintergrund: Die chronisch-rezidivieren-de Polychondritis ist eine seltene entzündliche Erkrankung mit variablem Verlauf. Die Ätiopathogenese ist unbekannt, wobei jedoch autoimmune Mechanismen wahrscheinlich von Bedeutung sind. Patient: Wir berichten über eine 42jährige Patientin, bei der sich diese Erkrankung manifestierte durch eine subglottische Trachealstenose, eine sehr langsam progrediente Destruktion des knorpligen Nasenskeletts und durch zunehmende Innenohrschwerhörigkeit. Ergebnis: Wir beschreiben und dokumentieren durch Bildmaterial aus der frühen Jugend bis heute den sehr protrahierten Verlauf bei dieser Patientin. Anhand der Kasuistik werden die Symptomatik der Polychondritis und differentialdiagnostische Überlegungen besprochen. Schlußfolgerung: Das möglichst frühzeitige Erkennen auch einer sehr protrahiert verlaufenden Polychondritis ist wichtig, um durch eine gezielte Therapie mit Glukokortikoiden und/oder Immunsuppressiva das Voranschreiten der Krankheit aufzuhalten und um lebensbedrohliche Komplikationen zu verhindern.

Summary

Background: Relapsing polychondritis is a rare recurring inflammatory disorder with variable clinical course. Its etiopathogenesis is unknown, but autoimmune mechanisms are likely to be involved. Patient: We present a case report of a 42-year-old woman with polychondritis manifested in very slowly progressing destruction of the nasal cartilage, additional subglottic tracheal stenosis, and increasing cochlear dysfunction. Result: We describe and document by a series of photographs the very protracted course of the disease in this patient from early youth until now. Clinical signs and differential diagnosis in polychondritis are discussed. Conclusion: An early diagnosis in slowly progressing cases like this has to be established in order to permit adequate use of glucocorticoids and/or immunosuppressive drugs, to check the progress of the disease and prevent potentially lethal complications.

Schlüsselwörter

Polychondritis - Protrahierter Verlauf - Trachealstenose - Sattelnase - Innenohrschwerhörigkeit

Key words

Relapsing polychondritits - Protracted disease course - Tracheal Stenosis - Saddle nose - Cochlear dysfunction