Maligne Entartung einer juvenilen Larynxpapillomatose?

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Möglichkeit der spontanen Kanzerisierung einer juvenilen Larynxpapillomatose wurde bisher von den meisten Autoren negiert oder sehr zurückhaltend diskutiert, so dass diese Standortvariante eines HPV-Infektes biologisch und prognostisch ganz anders zu werten ist als ein entsprechender Virusinfekt des Cenitalbereiches. Unbestritten ist dagegen die Gefahr einer sekundären, malignen Entartung, wenn dieser primär benigne Tumor im Gefolge von Rezidiven bestrahlt wurde, so dass eine Strahlentherapie der Larynxpapillomatose heute als kontraindiziert gilt. Da bis dato eine kausale und kurative Therapie fehlt, können zur Freihaltung der Atemwege häufige laryngoskopische Eingriffe nötig sein. Patient, Methode und Ergebnisse: Bei einem männlichen Patienten, der seit dem 5. Lebensjahr an einer Larynxpapillomatose erkrankt war, haben wir im Alter von 50 Jahren ein lokal fortgeschrittenes und lymphonodulär metastasierendes Plattenepithelkarzinom des Kehlkopfes diagnostiziert und behandelt, nachdem 5 Jahre zuvor bei der uns vorliegenden letzten Voruntersuchung noch das typische klinische und histologische Bild einer Larynxpapillomatose vorgelegen hatte. Dieses war auch durch den Nachweis einer HPV-Typ 6/11-Infektion im Papillom-gewebe mittels In-situ-Hybridisierung zu untermauern. Prädisponierende Risikofaktoren (Rauchen, Alkoholkonsum, Bestrahlungen) wurden von dem Patienten verneint. Schlußfolgerungen: Die Karzinogenese ist bei diesem Hintergrund als spontanemaligne Transformation einer Larynxpapillomatose zu diskutieren und der geringen Zahl von bisher nur 6 entsprechenden Beobachtungen der deutsch- und englischsprachigen Literatur zur Seite zu stellen. Eine Karzinomentstehung aus der flachen Larynxschleimhaut neben den Papillomen durch einen unbekannten karzinogenen Effekt ist weniger wahrscheinlich, aber letztlich nicht auszuschließen, da kontinuierliche Übergangsbilder von benignen squamösen Papillomtexturen zu einem atypischen invasiven Plattenepithel nicht zu sichern waren und sich im Karzinomgewebe eine HPV-Infektion mit einer In-situ-Hybridisierung nicht (mehr) nachweisen ließ.

Summary

Background: Spontaneous malignant transformation of laryngeal papillomatosis was in the past mostly negated, or the discussion in literature was rather toned down and reserved. Therefore, from a biological and prognostic point of view, HPV infection of the larynx seems to carry a different weight than a viral infection in genital region. According to general consensus, secondary, malignant transformation in juvenile papillomatosis occurs in irradiated patients and leads to the conclusion that radiation therapy of this disease is presently contraindicated. Because there is as yet no causal and curative treatment, repeated and frequent removal of papillomatous tissue by microlaryngoscopy may often be necessary to keep the airway patent. Patient, Method and Results: We diagnosed and treated an advanced laryngeal squamous cell Carcinoma with lymphatic metastasis in a 50-year old male. Juvenile papillomatosis had been diagnosed already at the age of five, and at the patient's last presentation 5 years ago (age 45), typical clinical and histological features of laryngeal papillomatosis had been observed. Furthermore, virus infection of the papillomatous tissue (HPV-6/11) was proved by using the technique of in-situ hybridisation. Risk factors for malignant transformation, such as smoking, alcohol or radiation, were denied by the patient. Conclusions: From these aspects, a spontaneous, malignant transformation of laryngeal papillomatosis must be considered with regard to six similar observations in the German and English literature. In the reported case, a tumoural origin in the flat laryngeal mucosa in dose neighbourhood to the former site of papillomas, is less probable, albeit not ruled out completely, since continuous changes from benign squamous papilloma to atypical, invasive tumour and a HPV-infection in the carcinomatous tissue could not be proved by in-situ hybridisation.

Schlüsselwörter

Juvenile Larynxpapillomatose - Papillome - Larynx - Human Papilloma Virus - Plattenepithelkarzinom

Key words

Juvenile papillomatosis - Papilloma - Larynx - Human papilloma virus - Squamous cell Carcinoma