Zusammenfassung
Hintergrund: Juvenile Xanthogranulome sind sehr seltene benigne Tumoren histiozytären Ursprungs, die sich meist an der Kopf- und Halshaut manifestieren. Wir stellen den Fall eines 12 Monate alten Mädchens mit einem Juvenilen Xanthogranulom der Ohrmuschel vor. Fallbericht: Seit der 3. Lebenswoche hatte ein derber, höckriger Tumor des Crus inferior der linken Ohrmuschel bestanden, der von gelblicher Farbe und glatter Oberfläche, gegen die Haut mäßig und gegen die Unterlage nicht verschieblich war. Intraoperativ imponierte ein lipomatös wirkender Tumor von Haut und Subkutis. Histologisch zeigte sich bei regelhaften kutanen Strukturen subkutan ein zellreiches Bindegewebe mit Schaumzellnestern und Toutonschen Riesenzellen als Ausdruck eines Juvenilen Xanthogranuloms. Diskussion: Die Differentialdiagnose juveniler Xanthogranulome umfaßt lokal aggressive und maligne Tumoren histiozytären Ursprungs. Eine histologische Untersuchung und operative Therapie ist - wie im vorliegenden Fall - nur bei klinisch unsicherer Diagnose oder funktioneller Beeinträchtigung erforderlich, denn die Spontanheilungsrate gilt als hoch.
Summary
Background: Juvenile xanthogranulomas are rare benign tumors of histiocytic origin with cutaneous manifestation predominantly in the head and neck. A case of a 12-month-old girl is presented. Case report: A tumor of the inferior crus of the left auricle had been noticed three weeks after birth. It was of yellowish color, bosselated and firm, and not mobile. During operation the tumor seemed lipomatoid and affected both cutis and subcutis. Histologically cutaneous structures were regular. Subcutaneously, cell-rich connective tissue with foamy histiocyts and Touton giant cells were observed as characteristic features of a juvenile xanthogranuloma. Discussion: The pathogenesis of this tumor is unclear. The definite diagnosis is established by histological examination. Histological differentiation should include malignant tumors of histiocytic origin (dermatofibro-sarcoma protuberans, histiocytoma, atypical fibrous histiocytoma, fibro-xanthosarcoma) and malignant melanoma. Surgery is the treatment of choice only in cases in which the clinical diagnosis is doubtful, since juvenile xanthogranulomas usually heal spontaneously.
Schlüsselwörter
Juveniles Xanthogranulom - Ohrmuschel
Key words
Juvenile xanthogranuloma - Auricle - Case report
