Zusammenfassung
Es wird der Falle eines elfjährigen Jungen mit septischer Granulomatose (Cytochrom B Mangel) geschildert. Nach vorausgegangenen antibiotisch beherrschten multiplen Abszessen entwickelte der Patient einen Aspergillus-Herd im rechten Lungenoberlappen (Resektion) und anschließend fokale Krampfanfälle. Die bildgebenden Verfahren (Schüller, CT, MRT) wiesen eine Mastoiditis rechts und drei intracerebrale encephalitische Herde nach. Bei der Mastoidektomie fanden wir bläulich purulente, aber sterile Nekrosen. Gleichzeitig wurde bei Resistenz gegen die Flucytosin/Amphotericin B Kombination mit dem in der Erprobung befindlichen Antimykotikum Itraconazol behandelt. Der Junge erholte sich innerhalb kurzer Zeit; auch die intrazerebralen Herde gingen deutlich zurück. Wir sehen die Ursache für den günstigen Ausgang der Erkrankung sowohl in der chirurgischen als auch in der medikamentösen Therapie.
Summary
An 11-year old boy with chronic granulomatous disease due to cytochrome B deficiency developed pulmonary aspergillosis proven by culture in his upper right lobe (upper lope resection). In spite of maximum dosis of flucytosin/amphotericin B combination, he developed focal seizures associated with three intracerebral lesions and a lesion in the area of the right mastoid. Imaging methods (X-ray Schüller, CT, MRT) demonstrated the defects. Mastoidectomy showed blue purulent but sterile necrosis. The antimycotic therapy with the Fucytosin/Amphotericin B combination was stopped and replaced by a new drug, itraconazole. After a short time the boy feit much better. Even the intracerebral lesions became smaller. We conclude that both the surgical and the conservative therapy with a new antimycotic are the reason for this result.
