Transduktions- und Motorstörungen cochleärer Haarzellen bei M. Ménière und Aminoglycosidschwerhörigkeit^{1, 2}

Zusammenfassung

Cochleäre Haarzellen erfüllen mit dem Transduktionsprozeß die Schlüsselfunktion des Hörens. Als wesentliche Bausteine für die mechano-elektrische Transduktion können Ionenkanäle in äußeren und inneren Haarzellen beschrieben werden. Dabei sollen innere und äußere Haarzellen möglicherweise unterschiedliche Aufgaben bei der Schallverarbeitung im Innenohr haben. Innere Haarzellen sind offenbar für die eigentliche Sinneswahrnehmung zuständig, während die äußeren Haarzellen durch motorische Eigenschaften die Mikromechanik des Innenohres und damit die Form der Wanderwelle aktiv steuern. Die aktive Steuerung der Wanderwelle soll eine Anpassung der Cochlea an niedrige und hohe Schalldrücke ermöglichen. Bei niedrigem Schalldruck wird die Wanderwelle verstärkt und geschärft, so dass Empfindlichkeit des Hörens und Frequenzselektivität (Sprachdiskrimination) hergestellt werden. Bei hohem Schalldruck wird möglicherweise eine aktive, mechanische Gegenregulation mit Abschwächung der Wanderwelle ausgelöst, welches sich klinisch als Adaptation oder TTS äußern könnte. Die aktive Motoreigenschaft äußerer Haarzellen ist offenbar bei akuten Anfällen eines Morbus Ménière oder bei einer Aminoglykosidintoxikation gestört. Eine derartige Störung kann die resultierende Schwerhörigkeit erklären. Darüber hinaus hemmt bei der Ménière'schen Krankheit eine andauernde Depolarisation auch die mechanoelektrische Transduktion der Haarzellen.

Summary

The auditory reception by cochlear hair cells is a mechano-electrical process of transducing based on ionic channels in the outer cell membrane. In addition, outer hair cells seem to control actively the non-linear micromechanics of the inner ear on the basis of fast and slow motor properties. These active motor properties of outer hair cells are obviously disturbed in acute attacks of Ménière's disease or in aminoglycoside intoxication. Their dysfunction may thus partly explain the resulting deafness.