Septischer Schock mit akutem Abdomen bei idiopathischer Hämochromatose

Zusammenfassung

Wir berichten über einen Patienten mit akutem Abdomen und septischen Schock ohne erkennbare Ursache, der innerhalb von 36 h nach Klinikaufnahme verstarb. Die Autopsie ergab eine anamnestisch bisher nicht bekannte idiopathische Hämochromatose mit Pigmentzirrhose. Ursache des septischen Schocks war unserer Meinung nach eine Durchwanderungsperitonitis und E.-coli-Septikämie aufgrund einer Translokation der normalen Darmflora (E. coli) durch die makroskopisch intakte Darmmukosa. Dazu kommt möglicherweise die Unfähigkeit des reticuloendothelialen Systems bei Hämochromatose, das Über das Portalvenenblut eingeschwemmte Endotoxin zu entfernen. Inwieweit im vorliegenden Fall zusätzlich eine Addisonkrise bei Siderophilie der Adenohypophyse und der Nebennierenrinde eine Rolle spielte bzw. maßgeblich den Verlauf beeinflußte, kann nur vermutet werden. Ein akutes Abdomen mit septischem Schock ohne typischen Sepsisherd sollte auch an eine evtl. noch unbekannte Leberzirrhose und besonders an eine Hämochromatose als Ursache denken lassen.

Summary

The case of a patient with abdominal crisis and shock without any discernible origin who died 36 hours after hospital admission despite maximal therapy is described. Gram-negative sepsis, peritonitis and haemochromatosis with hepatic siderosis was the postmortem diagnosis. We consider spontaneous peritonitis arising from translocation of normal intestinal flora (E. coli) through the intact wall of the gut combined with the impaired ability of the reticulo-endothelial system to remove endotoxin to be the causative factors. It is unknown whether the adrenal insufficiency due to siderophilic adrenal hypophysis and adrenal glands contributed to the fulminant course of the disease. Undiagnosed liver cirrhosis and especially haemochromatosis should therefore be included in the differential diagnostic considerations in patients presenting with these symptoms, and in whom no obvious cause for a septic focus can be found.