Das Bobble head doll Syndrom

Abstract

A 4,1 year old girl with bobble head doll syndrome is described. The child showed the typical 2 - 3 per second anterior-posterior movements of the head. The girl had a retarded motor development and retarded growth. On CT scan we found a cyst within the third ventricle and a hydrocephalus of the lateral ventricles. To reduce the hydrocephalus we implanted a ventricular-cardial low pressure shunt system. Repeated emptying of the cyst via an Ommaya reservoir had no long-term effect. Implantation of a cysto-peritoneal shunt-system led to a reduction of the cyst (determined by CT scan) and an improvement of the symptoms.

Zusammenfassung

Beschrieben wird der Fall eines 4,1 Jahre alten Mädchens mit Bobble head doll Syndrom. Das Kind zeigte die typischen 2-3/Sekunde anterior-posterioren Schaukelbewegungen, die dieses Syndrom charakterisieren. Zusätzlich fiel das Kind durch eine verzögerte motorische Entwicklung und Minderwuchs auf.

Durch die computertomographische Untersuchung des Schädels konnte eine Zyste im Bereich des dritten Ventrikels mit begleitendem Verschlußhydrozephalus der Seitenventrikel gefunden werden. Der Hydrozephalus wurde durch ein ventrikulo-kardiales Shuntsystem versorgt. Zur Behandlung der Zyste wurde zunächst ein Ommaya-Reservoir angelegt, dessen wiederholte Punktion nicht zu einer langfristigen Remission der Beschwerden führte. Erst eine direkte Ableitung der Zyste über ein zysto-peritoneales Shunt-System führte zu einer anhaltenden klinischen Besserung, die mit einer Abnahme der Zystengröße im CT korrelierte.