Anaphylaktische Schockreaktion nach intravenöser Gabe von 7S-lmmunglobulin bei Patienten mit Hypogammaglobulinämie, insbesondere bei Kindern mit akuter lymphoblastischer Leukämie (ALL)*

Abstract

Severe anaphylactic reactions were observed in 2 children, aged 2 and 14 years, with acute lymphocytic leukemia and a 12 month old infant with a functional T-cell defect after intravenous administration of a polyethyleneglycol (PEG)-treated immunoglobulin preparation. All 3 children suffered additionally from hypogammaglobulinemia. Intravenous infusions of 7S-immunoglobulin preparations with a modification of the Fc portion, however, had been well tolerated by the same patients. Investigations of the immunoglobulin preparations revealed IgG aggregates (approximately 35 %) in one batch of the PEG-treated immunoglobulin preparation. Prekallikrein activator and kallikrein were not increased in the immunoglobulin preparations tested. These results in addition to our clinical experiences suggest that only 7S-immunoglobulin preparations with a modification of the Fc portion should be used in patients with hypo- or a-gammaglobulinemia, in order to avoid complement activation released by the intact 7S-preparations.

Zusammenfassung

Bei 2 Kindern mit akuter lymphoblastischer Leukämie (Alter 2 und 14 Jahre) sowie einem 12 Monate alten Säugling mit funktionellem T-Zelldefekt, die zugleich an einer Hypogammaglobulinämie litten, trat nach intravenöser Gabe eines Polyäthylenglykol (PEG)-behandelten Immunglobulinpräparates ein schweres anaphylaktoides Schocksyndrom auf. Intravenöse Infusionen von 7S-Immunglobulinpräparaten mit chemisch modifiziertem Fc-Teil wurden hingegen von denselben Patienten gut vertragen. Bei Untersuchungen der verschiedenen Immunglobulinpräparate fanden sich in einer Charge des PEG-behandelten Immunglobulinpräparates IgG-Makroaggregate (~ 35 %). Präkallikreinaktivator und Kallikrein konnten nur in geringen Konzentrationen nachgewiesen werden. Aufgrund der Untersuchungsergebnisse und unserer klinischen Erfahrungen wird empfohlen, bei Patienten mit Hypo- oder Agammaglobulinämie nur 7S-Immunglobuline mit chemisch modifiziertem Fc-Teil zu verwenden, um den nicht erwünschten antikomplementären Eigenschaften eines voll intakten Immunglobulinpräparates vorzubeugen.