Biklonale Leukämie (O-ALL/AMoL) mit 11;19 Translokation und Trisomie X bei einem 8 Monate alten Mädchen*

R. Fengler; E. Baumgarten; S. Buchmann; U. Creutzig; J. Harbott; R. Ludwig; G. Henze

doi:10.1055/s-2008-1026874

Klin Padiatr 1986; 198(3): 178-182
DOI: 10.1055/s-2008-1026874

Biklonale Leukämie (O-ALL/AMoL) mit 11;19 Translokation und Trisomie X bei einem 8 Monate alten Mädchen*

Hybrid Acute Leukemia with 11;19 Translocation and Triple X in an Eight Months old GirlR. Fengler¹ , E. Baumgarten¹ , S. Buchmann¹ , U. Creutzig² , J. Harbott³ , R. Ludwig⁴ , G. Henze¹

¹Universitäts-Kinderklinik der FU Berlin
²Universitäts-Kinderklinik Münster
³Universitäts-Kinderpoliklinik GieBen
⁴Universitäts-Klinikum Steglitz der FU Berlin

* Herrn Prof. Dr. G. Schellong zum 60. Geburtstag gewidmet.

Abstract

PDF Download

Abstract

Biclonal leukemia was diagnosed in an 8 months old girl, combining lymphoblastic (FAB L1) and monoblastic (FAB M 5) phenotypes which were classified as O-ALL and AMol by immunological examination of surface-antigens. Chemotherapy for one cell type resulted in predominance or relapse of the other one. Chromosomal abnormalities diagnosed in the lymphoblastic clone consisted of translocation t(11;19)(q23;p13) and triple X. The breakpoint 11q23 neighbouring one well known oncogene (ets) is not strictly associated with special leukemic phenotypes. But it is often found in infants and usually correlated with a poor prognosis.

The data of 18 patients with hybrid leukemias registered in the BFM studies strongly support the fatal course of the disease. 12 months after diagnosis approximately 1 out of 10 children is expected to survive disease-free.

Zusammenfassung

Bei einem 8 Monate alten Mädchen wurde eine biklonale Leukämie diagnostiziert, deren Phänotyp sich aus einer lymphoblastischen (L1-Morphologie nach FAB, immunologisch O-ALL) und einer monoblastischen Komponente (FAB M5, immunologisch AMoL) zusammensetzte. Die für eine der beiden Zellinien spezifische Chemotherapie führte im Verlauf der Behandlung zum Dominieren bzw. Wiederauftreten des jeweils anderen Phänotyps. Der Chromosomensatz der Lymphoblasten zeigte eine Translokation t(11;19)(q23;p13) und ein Triple X. Der Bruchpunkt 11q23 liegt im Bereich eines heute bekannten Onkogens (ets) und ist nicht streng spezifisch für bestimmte Leukämieformen, findet sich aber häufig bei sehr kleinen Kindern und hat wahrscheinlich eine ungünstige prognostische Bedeutung.

Die Daten von 18 im Rahmen der BFM-Studien registrierten hybriden Leukämien machen die schlechte Prognose dieser Erkrankungen deutlich. Nach einem Jahr ist nur bei etwa einem Zehntel der Kinder noch mit einem rezidivfreien Überleben zu rechnen.

PDF (254 kb)