Das Myelosarkom als Primärmanifestation einer akuten myeloischen Leukämie*

Abstract

Myelosarcoma (,,Granulocytic sarcoma", ,,Chloroma") is an extramedullary tumor composed of granulocytic precursor cells and related to myelogenous leukemia. If the tumor precedes acute leukemia diagnosis is difficult and requires special diagnostic techniques. This is documented by the presented 7,5 years old girl with primary myelosarcoma. In spite of early and intensive chemotherapy and radiation the sarcoma soon was followed by acute myelogenous leukemia with skin infiltrations. Cytogenetic classifications may in future lead to the development of a differentiated therapy of myelosarcoma.

Zusammenfassung

Das Myelosarkom (,,Granulozytäres Sarkom", ,,Chlorom") ist ein extramedullär gelegener Tumor aus unreifen Zellen der myeloischen Reihe und in der Regel mit einer myeloischen Leukämie verknüpft. Tritt das Myelosarkom vor der Leukämie auf, so ist die Diagnose erschwert und nur mit gezielten diagnostischen Maßnahmen möglich. Dies zeigte sich bei einem 7,5 Jahre alten Mädchen mit einem primär isolierten Myelosarkom. Trotz initialer aggressiver Chemotherapie und Bestrahlung traten kurzfristig Rezidive mit akuter myeloischer Leukämie und Hautinfiltraten auf. In Zukunft ermöglicht vielleicht eine zytogenetische Klassifizierung die Entwicklung eines differenzierten und prognoseorientierten Therapiekonzeptes für das Myelosarkom.