Abstract
544 malignant soft tissue tumors have been collected at the Pediatric Tumor Registry in Kiel including 300 cases of rhabdomyosarcoma (55 %). In 237 of the 300 cases the diagnosis is certain. Liposarcoma and malignant fibrous histiocytoma which are typical tumors of adult age are rare in our material. Among rhabdomyosarcomas embryonal rhabdomyosarcoma (eRMS) clearly predominates accounting for almost 72 % of all rhabdomyosarcomas. Differentiation of tumor cells in eRMS may vary considerably. Therefore, three groups of eRMS were distinguished and analyzed for clinico-pathologic features: 1. Primitive eRMS with < 10 rhabdomyoblasts. 2. Intermediate eRMS with 10-50 % rhabdomyoblasts. 3. Well differentiated eRMS with > 50 % rhabdomyoblasts. By immunohistochemistry, vimentin positive cells were found in all three groups. The number of desmin positive cells depended upon the grade of differentiation. Thus, there were more desmin positive cells in well differentiated eRMS. Primitive and well differentiated eRMS were predominantly located in the head and neck area, intermediate eRMS in the abdomen. Primitive eRMS were noted in higher stages than tumors of the other two groups. Response to chemotherapy as evaluated in the 7th week of treatment was better in well differentiated eRMS. Moreover, patients of this group achieved more often complete remission. It is concluded from the present study that differentiation in eRMS may have an influence on the clinical presentation and clinical course of the disease. Therefore, this question should be investigated in more detail in a larger prospective study.
Zusammenfassung
Das Untersuchungsgut des Zentralen Kindertumorregisters (KTR) bei der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie e.V. (GPO) umfaßt insgesamt 544 Weichteilmalignome. Davon entsprechen 300 Tumoren einem Rhabdomyosarkom (55 %). In 237 der 300 Fälle (79 %) ist die Diagnose sicher. Andere, für das Erwachsenenalter typische Weichteilsarkome wie das Liposarkom und das maligne fibröse Histiozytom sind demgegenüber selten. Unter den Rhabdomyosarkomen dominieren mit nahezu 72 % die embryonalen Rhabdomyosarkome (eRMS). Diese Tumoren können in ihrem Differenzierungsgrad stark variieren. Es wurden daher drei Gruppen von eRMS unterschieden:
1. Primitive eRMS mit < 10 % Rhabdomyoblasten; 2. Intermediär differenzierte eRMS mit 10-50 % Rhabdomyoblasten; 3. Hochdifferenzierte eRMS mit > 50 % Rhabdomyoblasten. Immunhistochemisch fanden sich in allen drei Gruppen zahlreiche vimentinpositive Zellen. Die Zahl desminpositiver Zellen nahm mit steigendem Differenzierungsgrad zu. Primitive und hochdifferenzierte eRMS waren vor allem im Kopf-Halsbereich, intermediär differenzierte eRMS vor allem im Abdomen lokalisiert. Der Anteil von Patienten mit Tumoren in höheren Stadien nahm mit steigendem Differenzierungsgrad ab. Primitive eRMS zeigten ein schlechteres Ansprechen auf die Chemotherapie, bestimmt zum Zeitpunkt der 7. Woche, als die intermediär differenzierten und insbesondere die hochdifferenzierten eRMS. Die Vollremissionsrate (CR) war in der Gruppe der hochdifferenzierten eRMS am höchsten. Somit scheint der Differenzierungsgrad des eRMS einen Einfluß auf den klinischen Verlauf zu haben. Der Frage sollte in einer prospektiven Studie weiter nachgegangen werden.
