Analyse prognostischer Faktoren beim Rhabdomyosarkom

Abstract

The characteristics of 129 children with rhabdomyosarcoma entered into the CWS-81 study between 1981 and 1984 were examined for their relationship to prognosis. Prognosis was defined as relapse-free survival time. The trial was stratified to clinical groups depending on the surgical procedure at onset. So, each group had to be analysed separately. The patient characteristics of group I/IIA mostly related to prognosis were primary site (disease. in extremities, unfavorable; paratesticular primary, favorable) and tumor infiltration into adjacent bone (bone infiltration, unfavorable). In group IIB/lII the degree of tumor response within 7 - 9 weeks, chemotherapy exclusively given, was the only characteristic significantly related to prognosis (>2/3 tumor reduction, favorable; <2/3 tumor reduction, unfavorable). Other prognostic factors as histological subtype, primary site, tumor diameter, lymph node involvement, bone infiltration, sex and age had no significant influence. The tumor diameter was the only characteristic with significant influence in group IV. The larger the tumor diameter, the poorer was prognosis. Furthermore, the alveolar subtype was seen predominantly in non-responding tumors of group IV.

In groupIII, we fitted the patient characleristics in a multivariate regression model (Cox's model). The degrree of tumor response within 7 - 9 weeks was analysed to be the main hazard function related to prognosis. In future, the degree of tumor response within a certain time can be used as the measurement of effectiveness of chemotherapy. So, in patients of group III and IV a risk adapted therapeutic procedure can be undertaken.

Zusammenfassung

Patientendaten von 129 Kindern mit Rhabdomyosarkom, die in der Zeit von 1981 bis 1985 gemäß der CWS-81 Studie behandelt wurden, werden auf ihre prognostische Aussagekraft hin untersucht. Die Prognose wurde als rezidivfreies Überleben definiert. Da die CWS-81 Studie nach initialen chirurgischen ein stadienabhängiges Vorgehen beinhalte, mußte der prognostische Wert der einzelnen Patienten-charakteristika separat für jede Behandlungsgruppe analysiert werden. Im Stadium I/IIA fanden sich signifikante Unter- schiede bei der Tumorlokalisation (Extremitäten, ungünstig; parastikulär, günstig) und der primären Knochenarrosion (knöcherne Arrosion, ungünstig). Im Stadium IIB/lllI zeigte von den untersuchten Risikofaktoren nur das Ausmaß der Tumorresponse nach 7-9 Wochen einen signifikanten Einfluß auf die Prognose (>2/3 Tumorrückgang, günstig; <2/3 Tumorrückgang, ungünstig). Von den andern bekannten Risikofaktoren wie histologischer Subtyp Lokalisation, Tumordurchmesser, Lymphknotenbefall, Knochenarrosion, Geschlecht und Alter ging kein signifikanter Einfluß aus. Der Tumordurchmesser zeigte als einziges Charakteristikum im Stadium IV einen signifikanten Unterschied. Je größer der Primärtumor, desto schlechter war die Prognose. Unter den Non-Respondern im Stadium IV war der alveoläre Subtyp deutlich überrepräsentiert. Für das Stadium III konnte in einer multivariaten Analyse gezeigt werden, daß das Ausmaß der Tumorresponse nach 7-9 Wochen alleiniger Chemotherapie der Faktor mit der größten prognostischen Bedeutung ist Die Tumorresponse innerhalb einer bestimmten Zeit kann künftig als Maß für die Effektivität der Chemotherapie betrachtet werden und somit eine risikoangepaßte Therapie für die Patienten des Stadium III und IV durchgeführt werden.