Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie: Eine seltene Differenzialdiagnose bei Patienten mit multiplen pulmonalen Rundherden

Einführung

Multiple intrapulmonale Rundherde stellen in der konventionellen oder computertomografischen Thoraxdiagnostik einen häufigen Befund dar. Das differenzialdiagnostische Spektrum ist sehr umfangreich und umfasst eine Vielzahl neoplastischer, inflammatorischer und vaskulärer Ursachen. Die größte differenzialdiagnostische Bedeutung in der Beurteilung diffus verteilter, multipler pulmonaler Rundherde haben sicherlich metastasierte Malignome. Rundherde infektiös-inflammatorischer Genese entsprechen z. B. Granulomen im Rahmen einer Tuberkulose oder Histoplasmose, aber auch Abszessen, septischen Infarkten oder Pilzpneumonien. Auch entzündliche Systemerkrankungen wie die rheumatoide Arthritis, die Sarkoidose oder der M. Wegener treten durch intrapulmonale Rundherde in Erscheinung (Hansell DM, Armstrong P (eds) et al. Imaging of diseases of the chest. London; Elsevier Mosby, 2005).

Eine seltene Differenzialdiagnose stellt die diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie (DIPNECH) dar. Diese Erkrankung wurde erst im Jahr 1992 endgültig charakterisiert (Aguayo SM et al., N Engl J Med 1992; 327: 1285-1288); weltweit wurden bislang lediglich etwa 60 Fälle beschrieben. Gleichwohl handelt es sich um eine klinisch und radiologisch beachtenswerte Erkrankung, die wir daher in der folgenden Fallbeschreibung vorstellen möchten.