Intrazerebrale Verkalkungen als intraaxiale Manifestation einer Sklerodermie en coup de sabre

Einführung

Die Sklerodermie ist eine seltene, komplexe Multisystemerkrankung unklarer Ätiologie. Kennzeichnend sind morphologische Veränderungen kleiner Gefäße, Kollagenablagerungen und Veränderungen in der Immunantwort des Körpers mit der Produktion krankheitsspezifischer Antikörper.

Extrakutan manifestiert sich die Sklerodermie am Gastrointestinaltrakt, an den Lungen, dem Herz und den Nieren. Eine Beteiligung des zentralen Nervensystems ist äußerst selten.

Die Sklerodermie en coup de sabre ist ein Subtyp der zirkumskripten Sklerodermie (Morphea). Sie tritt meist in den ersten zwei Lebensdekaden auf und manifestiert sich klinisch mit einseitiger, oft progredienter, umschriebener, kraniofazialer Atrophie der Haut, säbelhiebförmiger Sklerosierung und Verfärbungen der frontoparietalen Gesichts- und Kopfhaut, die sich jedoch nicht bis unterhalb der Augenbrauen ausdehnen. Zusätzlich können Atrophien von Muskeln und Knochen vorliegen.