Magnetresonanztomografie bei kardialer Amyloidose - Morphologie, Funktion und late enhancement

Zusammenfassung

Ziel: Zur Darstellung der kardialen Amyloidose mit der Magnetresonanztomografie (MRT) liegen bislang nur wenige Daten vor. Ziel unserer Studie war daher die Evaluation morphologischer und funktioneller Parameter bei Patienten mit kardialer Amyloidose im Vergleich zu einem gesunden Kontrollkollektiv. Wir haben dazu mit der MRT die Häufigkeit und Verteilung typischer pathologischer Befunde sowie das late enhancement (LE) untersucht. Material und Methoden: 19 konsekutive Patienten (5w, 14m, 59 ± 6 Jahre) mit einer bioptisch gesicherten kardialen Amyloidose wurden in die Studie eingeschlossen. Als Kontrollgruppe dienten 10 gesunde, altersentsprechende Probanden (5w, 5m, 60 ± 6 Jahre). Die MRT-Untersuchung des Herzens (1,5 T) umfasste morphologische und volumetrische Sequenzen sowie die Beurteilung des late enhancements (LE). Ergebnisse: Patienten mit kardialer Amyloidose wiesen eine Wandverdickung und Dilatation beider Vorhöfe und des linken Ventrikels auf. Bei 11 / 19 (58 %) der Patienten wurde eine fokale, bei 4 / 19 (21 %) eine globale Verdickung der linken Ventrikelwand gefunden. Ein Myokardödem wurde bei 2 / 19 (11 %) der Patienten beobachtet. Funktionell ging die myokardiale Wandverdickung mit einer statistisch signifikanten Reduktion der Ejektionsfraktion einher. Das LE imponierte zumeist fleckig, flau und unscharf berandet. Es stellte sich bei 14 / 19 (74 %) aller Patienten dar und trat überwiegend in der Vorderwand und im interventrikulären Septum auf. Am häufigsten war das LE subendokardial lokalisiert. Patienten mit und ohne LE unterschieden sich weder hinsichtlich ihrer morphologischen noch ihrer funktionellen Parameter. Schlussfolgerung: Unsere Studie ergibt im Vergleich zur bisherigen Literatur folgende neue Aspekte: 1. Die Wandverdickung des linken Ventrikels ist bei der Mehrzahl der Patienten mit kardialer Amyloidose fokal ausgeprägt. 2. Eine Korrelation des LE mit funktionellen und morphologischen Parametern kann nicht hergestellt werden. 3. Die kardiale Amyloidose kann MR-morphologisch mit einem Myokardödem assoziiert sein.

Abstract

Purpose: Since limited data is available using MR imaging in cardiac amyloidosis, the purpose of our study was to evaluate morphological and functional differences of the heart using cardiac MRI. Materials and Methods: 19 consecutive patients (14 males, 5 females, mean age 59 ± 6 years) with histologically proven cardiac amyloidosis were evaluated with MRI at 1.5 T. Results were compared with data of 10 healthy, age-matched control subjects (5 males, 5 females, mean age 60 ± 6 years). Functional and morphological data including late enhancement (LE) was acquired. Results: Compared to the control group, patients with cardiac amyloidosis had thickened atrial walls and dilated atriums. Both ventricles and the interventricular septum were thickened. The LV hypertrophy was focal in 11 / 19 (58 %) and global in 4 / 19 (21 %) of patients. A myocardial edema occurred in 2 / 19 patients with cardiac amyloidosis (11 %). An edema of the myocardium was visible in 2 / 19 (11 %) of patients. The LV ejection fraction was statistically significantly decreased. The prevalence of LE was 74 % (14 / 19 of patients). LE was detected predominantly in the LV anterior wall and in the interventricular septum. Within the segments LE was located predominantly in a subendocardial location. Between patients with and without LE no statistically significant differences of functional and morphological results were able to be established. Conclusion: There are three major outcomes of our assessment: 1. The LV hypertrophy is focal in the majority of patients with cardiac amyloidosis. 2. No statistically significant differences can be established in regard to the functional and morphological features between patients with and without LE. 3. Myocardial edema is a possible feature in cardiac amyloidosis.

Key words

heart - amyloidosis - MR imaging

Literatur

• 1 Falk R H, Comenzo R L, Skinner M. The systemic amyloidoses.  N Engl J Med. 1997;  337 898-909
• 2 Merlini G, Bellotti V. Molecular mechanisms of amyloidosis.  N Engl J Med. 2003;  349 583-596
• 3 Cueto-Garcia L, Reeder G S, Kyle R A. et al . Echocardiographic findings in systemic amyloidosis: spectrum of cardiac involvement and relation to survival.  J Am Coll Cardiol. 1985;  6 737-743
• 4 Dubrey S W, Cha K, Anderson J. et al . The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis with heart involvement.  Q J Med. 1998;  91 141-157
• 5 Kyle R A, Gertz M A. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases.  Sem Hematol. 1995;  32 45-59
• 6 Kristen A V, Perz J B, Schonland S O. et al . Non-invasive predictors of survival in cardiac amyloidosis.  Eur J Heart Fail. 2007;  9 617-624
• 7 Ardehali H, Qasim A, Cappola T. et al . Endomyocardial biopsy plays a role in diagnosing patients with unexplained cardiomyopathy.  Am Heart J. 2004;  147 919-923
• 8 Kristen A V, Dengler T J, Katus H A. Suspected cardiac amyloidosis: endomyocardial biopsy remains the diagnostic gold-standard.  Am J Hematol. 2007;  82 328
• 9 Koyama J, Ray Sequin P A, Falk R H. Prognostic significance of ultrasound myocardial tissue characterization in patients with cardiac amyloidosis.  Circulation. 2002;  106 556-561
• 10 Puille M, Altland K, Linke R P. et al . 99mTc-DPD scintigraphy in transthyretin-related familial amyloidotic polyneuropathy.  Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2002;  29 376-379
• 11 Hawkins P N. Serum amyloid P component scintigraphy for diagnosis and monitoring amyloidosis.  Curr Opin Nephrol Hypertens. 2002;  11 649-655
• 12 Hunold P, Kreitner K F, Barkhausen J. „Tot oder lebendig?”: Wie und warum myokardiale Vitalitätsdiagnostik mit MRT funktioniert.  Fortschr Röntgenstr. 2007;  179 1016-1024
• 13 Kreitner K F, Ehrhard K, Kunz R P. et al . Koronare Bypassdiagnostik mit CT und MRT - eine Bestandsaufnahme.  Fortschr Röntgenstr. 2004;  176 1079-1088
• 14 Fink C, Ley S, Schoenberg S O. et al . Magnetic resonance imaging of acute pulmonary embolism.  Eur Radiol. 2007;  17 2546-2553
• 15 Stork A, Mullerleile K, Bansmann P M. et al . Muster der späten Kontrastmittelanreicherung in der MRT bei ischämischen und ncht-ischämischen Kardiomyopathien.  Fortschr Röntgenstr. 2007;  179 21-30
• 16 Celletti F, Fattori R, Napoli G. et al . Assessment of restrictive cardiomyopathy of amyloid or idiopathic etiology by magnetic resonance imaging.  Am J Cardiol. 1999;  83 798-801, A 10
• 17 Fattori R, Rocchi G, Celletti F. et al . Contribution of magnetic resonance imaging in the differential diagnosis of cardiac amyloidosis and symmetric hypertrophic cardiomyopathy.  Am Heart J. 1998;  136 824-830
• 18 Maceira A M, Joshi J, Prasad S K. et al . Cardiovascular magnetic resonance in cardiac amyloidosis.  Circulation. 2005;  111 186-193
• 19 Perugini E, Rapezzi C, Piva T. et al . Noninvasive evaluation of the myocardial substrate of cardiac amyloidosis by gadolinium cardiac magnetic resonance.  Heart. 2006;  111 186-193
• 20 vanden Driesen R I, Slaughter R E, Strugnell W E. MR findings in cardiac amyloidosis.  Am J Roentgenol. 2006;  186 1682-1685
• 21 Geluwe van F, Dymarkowski S, Crevits I. et al . Amyloidosis of the heart and respiratory system.  Eur Radiol. 2006;  16 2358-2365
• 22 Hosch W, Bock M, Libicher M. et al . MR-relaxometry of myocardial tissue: Significant elevation of T 1 and T 2 relaxation times in cardiac amyloidosis.  Invest Radiol. 2007;  42 636-642
• 23 Declaration of Helsinki . Recommendations guiding doctors in clinical research. Adopted by the World Medical Association in 1964.  Wis Med J. 1967;  66 25-26
• 24 Cerqueira M D, Weissman N J, Dilsizian V. et al . Standardized myocardial segmentation and nomenclature for tomographic imaging of the heart: a statement for healthcare professionals from the Cardiac Imaging Committee of the Council on Clinical Cardiology of the American Heart Association.  Circulation. 2002;  105 539-542
• 25 Kawada K, Ojima A, Yamauchi H. et al . Cardiovascular amyloidosis with giant cell reaction.  Acta Pathol Jpn. 1978;  28 595-604
• 26 Picano E, Pinamonti B, Ferdeghini E M. et al . Two-dimensional echocardiography in myocardial amyloidosis.  Echocardiography. 1991;  8 253-259
• 27 Backmann C, Olofsson B O. Echocardiographic features in familial amyloidosis with polyneuropathy.  Acta Med Scand. 1983;  214 273-278
• 28 Mueller P S, Edwards W D, Gertz M A. Symptomatic ischemic heart disease resulting from obstructive intramural coronary amyloidosis.  Am J Med. 2000;  109 181-188