Zusammenfassung
Ziel: Zur Darstellung der kardialen Amyloidose mit der Magnetresonanztomografie (MRT) liegen bislang nur wenige Daten vor. Ziel unserer Studie war daher die Evaluation morphologischer und funktioneller Parameter bei Patienten mit kardialer Amyloidose im Vergleich zu einem gesunden Kontrollkollektiv. Wir haben dazu mit der MRT die Häufigkeit und Verteilung typischer pathologischer Befunde sowie das late enhancement (LE) untersucht. Material und Methoden: 19 konsekutive Patienten (5w, 14m, 59 ± 6 Jahre) mit einer bioptisch gesicherten kardialen Amyloidose wurden in die Studie eingeschlossen. Als Kontrollgruppe dienten 10 gesunde, altersentsprechende Probanden (5w, 5m, 60 ± 6 Jahre). Die MRT-Untersuchung des Herzens (1,5 T) umfasste morphologische und volumetrische Sequenzen sowie die Beurteilung des late enhancements (LE). Ergebnisse: Patienten mit kardialer Amyloidose wiesen eine Wandverdickung und Dilatation beider Vorhöfe und des linken Ventrikels auf. Bei 11 / 19 (58 %) der Patienten wurde eine fokale, bei 4 / 19 (21 %) eine globale Verdickung der linken Ventrikelwand gefunden. Ein Myokardödem wurde bei 2 / 19 (11 %) der Patienten beobachtet. Funktionell ging die myokardiale Wandverdickung mit einer statistisch signifikanten Reduktion der Ejektionsfraktion einher. Das LE imponierte zumeist fleckig, flau und unscharf berandet. Es stellte sich bei 14 / 19 (74 %) aller Patienten dar und trat überwiegend in der Vorderwand und im interventrikulären Septum auf. Am häufigsten war das LE subendokardial lokalisiert. Patienten mit und ohne LE unterschieden sich weder hinsichtlich ihrer morphologischen noch ihrer funktionellen Parameter. Schlussfolgerung: Unsere Studie ergibt im Vergleich zur bisherigen Literatur folgende neue Aspekte: 1. Die Wandverdickung des linken Ventrikels ist bei der Mehrzahl der Patienten mit kardialer Amyloidose fokal ausgeprägt. 2. Eine Korrelation des LE mit funktionellen und morphologischen Parametern kann nicht hergestellt werden. 3. Die kardiale Amyloidose kann MR-morphologisch mit einem Myokardödem assoziiert sein.
Abstract
Purpose: Since limited data is available using MR imaging in cardiac amyloidosis, the purpose of our study was to evaluate morphological and functional differences of the heart using cardiac MRI. Materials and Methods: 19 consecutive patients (14 males, 5 females, mean age 59 ± 6 years) with histologically proven cardiac amyloidosis were evaluated with MRI at 1.5 T. Results were compared with data of 10 healthy, age-matched control subjects (5 males, 5 females, mean age 60 ± 6 years). Functional and morphological data including late enhancement (LE) was acquired. Results: Compared to the control group, patients with cardiac amyloidosis had thickened atrial walls and dilated atriums. Both ventricles and the interventricular septum were thickened. The LV hypertrophy was focal in 11 / 19 (58 %) and global in 4 / 19 (21 %) of patients. A myocardial edema occurred in 2 / 19 patients with cardiac amyloidosis (11 %). An edema of the myocardium was visible in 2 / 19 (11 %) of patients. The LV ejection fraction was statistically significantly decreased. The prevalence of LE was 74 % (14 / 19 of patients). LE was detected predominantly in the LV anterior wall and in the interventricular septum. Within the segments LE was located predominantly in a subendocardial location. Between patients with and without LE no statistically significant differences of functional and morphological results were able to be established. Conclusion: There are three major outcomes of our assessment: 1. The LV hypertrophy is focal in the majority of patients with cardiac amyloidosis. 2. No statistically significant differences can be established in regard to the functional and morphological features between patients with and without LE. 3. Myocardial edema is a possible feature in cardiac amyloidosis.
Key words
heart - amyloidosis - MR imaging
Literatur
waldemar.hosch@urz.uni-heidelberg.de
