Ganzkörper-MRT bei Langerhans-Zell-Histiozytose im Kindes- und Jugendalter zur Beurteilung des Skelettsystems

Zusammenfassung

Ziel: Anhand von Fallbeispielen soll der Stellenwert der Ganzkörper-MRT (GK-MRT) bei der Detektion von Skelettläsionen bei Kindern und Jugendlichen mit Langerhans-Zell-Histiozytose aufgezeigt werden. Material und Methoden: Bei 6 Patienten mit bioptisch gesicherter Langerhans-Zell-Histiozytose wurden im Rahmen des Stagings insgesamt 14 GK-MRT-Untersuchungen zur Beurteilung des Skelettsystems durchgeführt (6 Erstuntersuchungen, 8 Verlaufskontrollen). Die Untersuchungen erfolgten an einem 1,5 Tesla, 32 Kanal Ganzkörper-MRT. Das Untersuchungsprotokoll bestand aus T 1- und STIR-Sequenzen in koronarer und sagittaler Schichtung. Von den primär befallenen Skelettregionen und jenen mit pathologischer Signalgebung in der GK-MRT lagen Röntgenaufnahmen zum Vergleich vor. Ergebnisse: Bei 4 Patienten zeigte die GK-MRT-Untersuchung neben den bekannten Primärherden keine weiteren Läsionen, sodass eine lokalisierte (single system), unifokale Erkrankung vorlag. Bei 2 Patienten konnten mit der GK-MRT weitere Skelettläsionen diagnostiziert werden. Dabei zeigten sich bei einem 5 œ Jahre alten Jungen neben der Primärmanifestation in der HWS zunächst eine zusätzliche Läsion in der LWS und bei einer späteren Kontrolle auch Herde in der Schädelkalotte und im Femur. Bei einer 12-jährigen Patientin wurden neben der initialen Läsion in der BWS weitere Herde im Becken und in der Tibia mit der GK-MRT diagnostiziert. Bei beiden Patienten erfolgte aufgrund des multifokalen Skelettbefalls eine Chemotherapie. In Verlaufsuntersuchungen konnte das Ausheilen der Herde unter Therapie dokumentiert werden. Der Vergleich mit den Röntgenaufnahmen zeigte, dass insbesondere Herde im Bereich der Wirbelsäule und des Beckens auch unter Kenntnis des MRT-Befundes nicht zu erkennen waren. Schlussfolgerungen: Das Ausmaß des Skelettbefalls hat bei einer Langerhans-Zell-Histiozytose entscheidenden Einfluss auf die Therapie und Prognose der Erkrankung. Die Ganzkörper-MRT ist ein inzwischen etabliertes Verfahren zur Abklärung disseminierter Skeletterkrankungen mit deutlichen Vorteilen gegenüber der konventionellen Röntgendiagnostik und der Skelettszintigrafie. Unsere Beobachtungen lassen den Schluss zu, dass die Ganzkörper-MRT auch die Methode der Wahl bei der Abklärung eines Skelettbefalls durch eine Langerhans-Zell-Histiozytose bei Kindern und Jugendlichen darstellen sollte.

Abstract

Purpose: The usefulness of whole-body MRI (WB-MRI) for the detection of skeletal lesions in patients with Langerhans cell histiocytosis should be documented on the basis of case presentations. Materials and Methods: In six patients with histologically proven Langerhans cell histiocytosis, 14 WB-MRI examinations were performed to evaluate the skeletal system within disease staging (6 primary, 8 follow-up examinations). The examinations were performed on a 1.5 Tesla, 32-channel whole-body scanner. The examination protocol consisted of T 1-weighted and STIR sequences in coronal and sagittal orientation. For comparison, radiographs of the initial skeletal lesions and those that were additionally detected on WB-MRI were available. Results: In 4 patients no additional skeletal lesions were found on WB-MRI besides the initial lesion leading to the diagnosis of unifocal single system disease. In 2 patients WB-MRI was able to identify additional skeletal lesions. In a 5 œ year-old boy with the primary lesion located in the cervical spine, a second lesion was detected in the lumbar spine on the initial scan and in the skull and proximal femur during follow-up examination. In a 12 year-old girl with a primary lesion of the thoracic spine, WB-MRI diagnosed additional lesions in the pelvic bone and the tibia. In both patients the diagnosis of multifocal skeletal involvement led to chemotherapy. During follow-up examination, the healing response under therapy could be demonstrated. Comparison with conventional imaging showed that especially lesions located in the spine or the pelvis were not detectable on radiographs even when knowing the MR results. Conclusion: The extent of skeletal involvement in Langerhans cell histiocytosis has crucial impact on therapy and prognosis. Whole-body MRI has been reported to be an established method for the evaluation of disseminated skeletal disease with distinct advantages over conventional radiography and bone scintigraphy. Our results suggest that WB-MRI should also be the imaging modality of choice for the assessment of skeletal involvement in children with Langerhans cell histiocytosis.

Key words

bones - histiocytosis - MR imaging

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