Nocturnal Oxygen Desaturation is a Frequent Complication in Portopulmonary Hypertension

Zusammenfassung

Einleitung: Häufig liegen bei Patienten mit einer idiopathischen pulmonal arteriellen Hypertonie nächtliche Sauerstoff-Entsättigungen (nSE) vor. Bei Patienten mit einer portopulmonalen Hypertonie (PPHT) sind Häufigkeit, Schweregrad und eventuelle Ursachen von nSE unbekannt. Patienten und Methoden: Wir untersuchten retrospektiv Patienten mit einer PPHT, bei denen eine Rechtsherzkatheteruntersuchung, Lungenfunktionstests, Messungen des arteriellen Sauerstoffpartialdrucks (paO₂) unter Tag sowohl in Ruhe als auch unter maximaler Belastung auf dem Fahrradergometer und eine nächtliche Polygrafie einschließlich einer Pulsoximetrie vorlagen. Daten dieser Untersuchungen wurden analysiert. Ergebnisse: Sechs Patienten mit einer mäßigen bis schweren PPHT wurden eingeschlossen. Der mittlere pulmonal-arterielle Druck betrug 50 ± 8 mmHg. Lungenfunktionell wurden relevante Ventilationsstörungen ausgeschossen. Bei 5 Patienten erfolgte pulsoximetisch der Nachweis mäßiger bis schwerer nSE, die durch die Dauer der Sauerstoff-Entsättigungen < 90 % definiert waren. Der mittlere paO₂ in Ruhe und unter Belastung betrug 10,6 ± 1,2 kPa bzw. 9,2 ± 1,6 kPa. Einer von 5 Patienten mit nSE zeigte eine Hypoxämie unter Belastung mit einem paO₂-Wert < 8 kPa. Keiner der Patienten hatte eine Schlafapnoe. Zusammenfassung: Nächtliche Hypoxämien scheinen häufig bei Patienten mit PPHT ohne Bezug zu einer Schlafapnoe oder Lungenfunktionsstörung vorzuliegen. Eine fehlende Belastungshypoxämie schließt nSE nicht aus. Wir empfehlen eine routinemäßige nächtliche Pulsoximetrie bei Patienten mit einer PPHT, da bei Nachweis von nSE eine nächtliche Sauerstoffgabe erwogen werden sollte.

Abstract

Introduction: Nocturnal oxygen desaturations (NOS) are a common feature in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. In patients with portopulmonary hypertension (PPHT), the frequency, degree and potential causes of NOS are unknown. Patients and Methods: We retrospectively analyzed patients with PPHT, in whom right heart catheterization, pulmonary function testing, measurements of arterial oxygen tension (paO₂) during daytime both at rest and at maximum physical exercise on cycle ergometer, and nocturnal polygraphy including pulse oximetry were performed. The data of these examinations were analyzed. Results: Six patients with moderate to severe PPHT were included. Mean pulmonary artery pressure was 50 ± 8 mmHg. Lung function did not reveal relevant pathological findings. Pulse oximetry demonstrated moderate to severe NOS as classified by duration of oxygen desaturation < 90 % in 5 patients. Mean paO₂ at rest and during maximum exercise was 10.6 ± 1.2 kPa and 9.2 ± 1.6 kPa, respectively. One of 5 patients with moderate to severe NOS demonstrated exertional hypoxemia with a paO₂ value of < 8.0 kPa. None of the patients showed sleep apnea. Conclusion: Moderate to severe nocturnal hypoxemia seems to be common and is not related to sleep apnoea and lung function in patients with PPHT. The absence of exertional hypoxemia does not exclude NOS. We recommend to perform overnight oximetry in the routine examination of PPHT patients because nocturnal oxygen supplementation should be considered in patients with NOS.

Schlüsselwörter

portale Hypertonie - pulmonale Hypertonie - Sauerstoffgabe - Schlafapnoe - portopulmonale Hypertonie

Key words

portal hypertension - pulmonary hypertension - oxygenation - sleep apnea - portopulmonary hypertension

References

• 1 Halank M, Miehlke S, Kolditz M. et al . Portopulmonary Hypertension.  Z Gastroenterol. 2005;  43 677-685
• 2 Hoeper M M, Krowka M J, Strassburg C P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome.  Lancet. 2004;  363 1461-1468
• 3 Halank M, Ewert R, Seyfarth H J. et al . Portopulmonary hypertension.  J Gastroenterol. 2006;  41 837-847
• 4 Herve P, Lbrec D, Brenot F. et al . Pulmonary vascular disorders in portal hypertension.  Eur Respir J. 1998;  11 1153-1166
• 5 Robalino B D, Moodie D S. Association between primary pulmonary hypertension and portal hypertension: analysis of its pathophysiology and clinical, laboratory and hemodynamic manifestations.  J Am Coll Cardiol. 1991;  17 492-498
• 6 Hoeper M M, Halank M, Marx C. et al . Bosentan therapy for portopulmonary hypertension.  Eur Respir J. 2005;  25 502-508
• 7 Swanson K L, Krowka M J. Arterial oxygenation associated with portopulmonary hypertension.  Chest. 2002;  121 1869-1875
• 8 Rafanan A L, Golish J A, Dinner D S. et al . Nocturnal hypoxemia is common in primary pulmonary hypertension.  Chest. 2001;  120 894-899
• 9 Minai O A, Pandya C M, Golish J A. et al . Predictors of nocturnal oxygen desaturation in pulmonary arterial hypertension.  Chest. 2007;  131 109-117
• 10 Krowka M J. Evolving dilemmas and management of portpulmonary hypertension.  Seminars in Liver Disease. 2006;  26 265-272
• 11 Hoeper M M, Maier R, Tonges J. et al . Determination of cardiac output by the Fick method, thermodilution, and acetylene rebreathing in pulmonary hypertension.  Am J Respir Crit Care Med. 1999;  160 535-541
• 12 Rich S. World symposium on primary pulmonary hypertension 1998: Executive Summary. http://www.who.int/ncd/cvd/pph.html
• 13 Kamath P S, Wiesner R H, Malinchoc M. et al . A model to predict survival in patients with end-stage liver disease.  Hepatology. 2001;  33 464-470
• 14 Wiesner R H, McDiarmid S V, Kamath P. et al . MELD and PELD: application of survival models to liver allocation.  Liver Transpl. 2001;  7 567-580
• 15 Qunajer P H. Standardized lung function testing.  Bull Eur Physiopathol Respir. 1983;  19 (Suppl 5) 66-92
• 16 Ficker J H, Wiest G H, Wilpert J. et al . Evaluation of a portable recording device (somnocheck®) for use in patients with suspected obstructive sleep apnoea.  Respiration. 2001;  68 307-312
• 17 Penzel T, Wessel N, Riedl M. et al . Cardiovascular and respiratory during normal and pathological sleep.  Chaos. 2007;  DOI: 10.1063 / 1.2711282
• 18 Hoeper M M, Seyfarth H J, Hoeffken G. et al . Experience with inhaled iloprost and bosentan in portopulmonary hypertension.  Eur Respir J. 2007;  30 1096-1102
• 19 Meyer F J, Lossnitzer D, Kristen A V. et al . Respiratory muscle dysfunction in idiopathic pulmonary arterial hypertension.  Eur Respir J. 2005;  25 125-130
• 20 Kabitz H J, Schwoerer A, Bremer H C. et al . Impairment of respiratory muscle function in pulmonary hypertension.  Clin Sci. 2008;  114 165-171
• 21 Atwood C W, McCrory D, Garcia J GN. et al . Pulmonary artery hypertension and sleep-disordered breathing. ACCP evidence-based clinical practice guidelines.  Chest. 2004;  126 72S-77S