64-jährige Patientin mit perianalen Blutabgängen, chronischer Diarrhö und schwerer Stuhlinkontinenz

Zusammenfassung

Unklare peranale Blutungen können zu erheblichen diagnostischen und therapeutischen Schwierigkeiten führen, vor allem, wenn die Blutungsursachen nicht sofort gefunden werden. Es wird über eine 64-jährige Patientin berichtet mit seit über 10 Jahren bestehender Sklerodermie und unvollständigem CRES(T)-Syndrom, d. h. zunächst ohne Nachweis von Teleangiektasien/Angiodysplasien. Erst im weiteren Verlauf entwickelte sich ein vollständiges CREST-Syndrom mit rezidivierenden Blutungen aus Läsionen des Rektums, Magens und Duodenums. Hinzu kamen Durchfälle mit Malabsorption und bakterieller Fehlbesiedelung sowie eine schwere Stuhlinkontinenz, die als intestinale Manifestationen der Grundkrankheit gedeutet wurden. Manometrisch fand sich eine komplette motorische und sensorische Insuffizienz der Analsphinkteren, die anale Endosonografie mit Elastografie zeigte Veränderungen im Sinne einer Sklerose. In Abwesenheit einer kausalen Therapie werden symptomatische Behandlungsansätze aufgezeigt und im Rahmen der bestehenden pathophysiologischen Kenntnisse diskutiert.

Abstract

Unclear perianal bleeding may cause diagnostic and therapeutic difficulty, particularly when the bleeding source cannot be detected. In this case record we report on a 64-year-old woman with systemic sclerosis and incomplete CRES(T) syndrome diagnosed more than 10 years ago with no detectable teleangiectasia/angiodysplasia at that time. During the course of the disease the initially incomplete CRES(T) syndrome developed into a complete CREST syndrome with repeated bleeding from teleangiectatic/angiodysplastic lesions of the rectum, stomach/duodenum. In addition, chronic diarrhoea with malabsorption, bacterial overgrowth and severe anal incontinence were present which all were seen as intestinal manifestations of the existing underlying disease. A complete motoric and sensoric insufficiency of the anal sphincter was found manometrically, anal endosonography with elastography revealed changes compatible with sclerosis. In the absence of a causal therapy symptomatic treatment stratgies are described and discussed on the basis of exisitng pathophysiologic knowledge.

Schlüsselwörter

bakterielle Fehlbesiedlung - gastrointestinale Blutung - untere gastrointestinale Blutung

Key words

bacterial overgrowth - gastrointestinal bleeding - lower gastrointestinal bleeding

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