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Rofo 1994; 160(1): 40-45
DOI: 10.1055/s-2008-1032370
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

MRT der Leber bei Morbus Wilson

MR of the liver in Wilson's diseaseTh. J. Vogl1 , S. Steiner2 , R. Hammerstingl1 , S. Schwarz3 , E. Kraft3 , M. Weinzierl4 , R. Felix1
  • 1Strahlenklinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Rudolf Virchow, Freie Universität Berlin (Direktor: Prof. Dr. med. R. Felix)
  • 2Radiologische Klinik und Poliklinik, Klinikum Großhadern der Ludwig-Maximilians-Universität München (Direktor: Prof. Dr. Dr. med. J. Lissner)
  • 3Neurologische Klinik, Klinikum Großhadern der Ludwig-Maximilians-Universität München (Direktor: Prof. Dr. med. Brandt)
  • 4II. Med. Klinik, Klinikum Großhadern der Ludwig-Maximilians-Universität München (Direktor: Prof. Dr. med. Paumgartner)
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
20. März 2008 (online)

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Zusammenfassung

Im Rahmen einer prospektiven Studie wurde die Leber bei 16 Patienten mit klinisch gesichertem Morbus Wilson magnetresonanztomographisch untersucht. Zum Einsatz kamen T1- und T2-gewichtete Spin-Echo-Sequenzen vor und nach Applikation von Gd-DTPA (0,1 mmol/kg KG). Anhand der MRT-Befunde konnten zwei unterschiedliche Patientenkollektive definiert werden. 10 Patienten wiesen in der T2-gewichteten Sequenz hypointense Regeneratknoten auf und zeigten histopathologisch ausgeprägte Befunde einer entzündlichen Reaktion bei Leberzirrhose. 6 Patienten mit gering aktiver Entzündung und Fibrose zeigten MR-tomographisch einen unauffälligen Befund. Zusammenfassend muß bei Vorliegen hypointenser Regeneratknoten die hepatolentikuläre Degeneration ätiologisch berücksichtigt werden, das Vorliegen dieser Morphologie weist auf eine klinisch schwere Verlaufsform der Grunderkrankung hin.

Summary

To show that Wilson's disease is one likely cause of multiple low-intensity nodules of the liver we obtained MR images in 16 patients with clinically and histopathologically confirmed Wilson's disease. Corresponding to morphological changes MM enabled the subdivision of the patients into two groups. Using a T2-weighted spin-echo sequence (TR/TE = 2000/45-90) liver parenchyma showed multiple tiny low-intensity-nodules surrounded by high-intensity septa in 10 out of 16 patients. 5 patients had also low-intensity nodules in T1-weighted images (TR/TE = 600/20). In patients of this group histopathology revealed liver cirrhosis (n = 7) and fibrosis (n = 2). Common feature of this patient group was marked inflammatory coll infiltration into fibrous septa, increase of copper concentration in liver parenchyma and distinct pathological changes of laboratory data. In the remaining 6 patients no pathological change of liver morphology was demonstrated by MRI corresponding to slight histopathological changes of parenchyma and normal laboratory data. As low-intensity nodules surrounded by high intensity septa can be demonstrated in patients with marked inflammatory infiltration of liver parenchyma MRI may help to define Wilson patients with poorer prognosis. In patients with low-intensity nodules of the liver and unknown cause of liver cirrhosis laboratory data and histopathology should be checked when searching for disorders of copper metabolism.

Schlüsselwörter

Leberzirrhose - M. Wilson - Regeneratknoten - MRT

Key words

Wilson's disease - Regenerating nodules - Liver cirrhosis - MRT