Behandlungsergebnisse beim primär metastasierten Ewing-Sarkom
Eine retrospektive Analyse von 48 Patienten

Abstract

The clinical presentation of the disease and the results of treatment in 48 patients with metastases at diagnosis of Ewing's sarcoma, entered into the Cooperative Ewing's Sarcoma Studies (CESS) 1981 and 1986 of the German Society of Pediatric Oncology (GPO), were analysed. The period of observation ranged from 1 to 82 months, the median relapse-free time was 26 months. There was a male predominance of 35 to 13, which was even more pronounced in patients older than 15 years. The predominant localization of the primary tumor was the pelvic region, followed by the extremities, the chest wall, and the spine. The most common site of primary metastases were the lungs, followed by bone and bone marrow. Nine patients presented with combined metastases. The disease-free survival according to Kaplan-Meier life-table analysis was 18% after 7 years. Best results were obtained in patients with pulmonary metastases only, who underwent surgical resection of the primary tumor and received radiation to the lungs. Without bone marrow transplantation the prognosis of patients with bone metastases was extremely poor.

Zusammenfassung

Die klinische Manifestation und die Behandlungsergebnisse von 48 Patienten mit einem primär metastasierten Ewing-Sarkom, die nach dem Protokoll der Cooperativen Ewing-Sarkom Studie (CESS 86) der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (GPO) behandelt wurden, sind einer retrospektiven Analyse unterzogen worden. Der Beobachtungszeitraum erstreckte sich von 1 bis 82 Monate; die mittlere rezidivfreie Überlebenszeit betrug 26 Monate. Von 48 Patienten waren 13 weiblich und 35 männlich, die überwiegende Mehrzahl der männlichen Patienten war über 15 Jahre. Die häufigste Lokalisation der Primärtumoren war die Beckenregion, gefolgt von den Extremitäten, Thoraxwandbereich und der Wirbelsäule. Häufigster Metastasierungsort war die Lunge, gefolgt von Knochen und Knochenmark. Bei 9 Patienten wurde ein kombinierter Metastasenbefall vorgefunden. Das rezidivfreie Überleben nach Kaplan-Meier betrug 18% nach 7 Jahren. Bei Patienten mit ausschließlich pulmonalen Metastasen wurden die besten Ergebnisse durch operative Entfernung des Primärtumors und Lungenparenchymbestrahlung erzielt. Die Prognose von Patienten mit Knochenmetastasen war ohne Knochenmarkstransplantation praktisch infaust.