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Klin Padiatr 1986; 198(5): 391-394
DOI: 10.1055/s-2008-1033895
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Rindenfehlbildungen des Gehirns. Morphologische und klinische Befunde

Pachygyria syndrome. Different morphological and clinical appearanceF.  Kotlarek1 , E.  Schütz1 , H.  Brückmann2 , H.  Zeumer2
  • 1Abteilung Kinderheilkunde der Medizinischen Fakultät der RWTH Aachen
  • 2Abteilung Neurologie der Medizinischen Fakultät der RWTH Aachen
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

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Abstract

Ten children at the age of 1-16 with various types of cortical dysplasias are demonstrated by means of computerized tomography. Clinical features of focal subcortical mass of heterotopic gray matter (focal pachygyria) are contralateral partial seizures (n = 5). Pachygyria commonly is associated with severe psychomotor retardation and epilepsy (n = 3). In two cases nodular heterotopias protruding the ventricular walls are accompanied by epilepsy only.

Zusammenfassung

10 Kinder im Alter von 1 bis 16 Jahren mit verschiedenartigen computertomographisch nachweisbaren Migrationsstörungen werden vorgestellt. Das klinische Korrelat einer zirkumskripten Pachygyrie sind fokale kontralaterale Anfälle (n = 5). Globale Rindenfehlbildungen gehen mit schweren psycho-neurologischen Folgesymptomen einher (n = 3). Zwei Patienten mit paraventrikulären Heterotopien haben nur gelegentliche Krampfanfälle.