Einseitige proximale Aplasie der Pulmonalarterie - Untersuchungen zur klinischen Bedeutung und embryologischen Deutung*

Abstract

Description and discussion of the findings in a five month old infant and a six year old boy, in whom unilateral absence of the pulmonary artery contralateral to the aortic arch could be demonstrated by means of angiocardiography. The infant, having absence of the right pulmonary artery associated with patent ductus arteriosus and obstructive pulmonary vascular disease of the left lung died after recurrent pulmonary infections in acute heart failure. The boy with absence of the left pulmonary artery could be shown to have moderate-severe peripheral stenosis at the origin of the right pulmonary artery from the main pulmonary artery. Pulmonary function studies showed normal values. During a follow-up of 5 years the boy doesn't show any symptoms. In both cases an accessory vessel could be demonstrated on the side of the absent pulmonary artery originating from the innominate artery and leading to the hilum of the corresponding lung. Embryologically these vessels probably represent persistence of the second primitive ductus arteriosus. According to its development the disease more precisely should be designated as unilateral proximal aplasia of the 6^th ventral aortic arch, i.e. of the definitive pulmonary artery.

Zusammenfassung

Darstellung und Diskussion der Befunde zweier Kinder, bei denen im Alter von 5 Monaten bzw. 6 Jahren durch die Angiokardiographie das einseitige Fehlen einer Pulmonalarterie kontralateral zum Aortenbogen nachgewiesen werden konnte. Der Säugling mit fehlender rechter Pulmonalarterie, bei dem sich assoziiert ein offener Ductus arteriosus mit obstruktiver Pulmonalgefäßerkrankung der linken Lunge fand, starb nach rezidivierenden schweren pulmonalen Infektionen an der Herzinsuffizienz. Der größere Junge weist bei fehlender linker Lungenarterie eine ausgeprägte periphere Pulmonalstenose am Abgang der rechten Pulmonalarterie aus dem Pulmonalarterienstamm auf. Lungenfunktionsuntersuchungen erbrachten normale Werte, das Kind ist auch während einer Nachbeobachtungszeit von nunmehr 5 Jahren symptomfrei. Bei beiden Patienten ließ sich auf der Seite der fehlenden Lungenarterie angiographisch ein akzessorisches Gefäß aus dem Truncus brachiocephalicus bzw. der A. subclavia darstellen, das zum Hilus der entsprechenden Lunge zog. Embryologisch handelt es sich hierbei vermutlich um die Persistenz des zweiten primitiven Ductus arteriosus. Entsprechend der Genese sollte das Krankheitsbild korrekter als einseitige proximale Aplasie der ventralen 6. Kiemenbogenarterie, d.h. der späteren Pulmonalarterie bezeichnet werden.