Klinik und diagnostische Probleme bei einem Fall von Shunt-Nephritis

Abstract

A report is presented on a nine year old girl in whom a Spitz-Holter valve had to be implanted after operation on a meningomyelocele while a neonate. Because of a macrohematuria and a hypochromic anemia, she was admitted as an inpatient. In addition, there was a pyuria with bilateral hydronephrosis. The clinical picture was initially misinterpreted as hemorrhagic cystitis with ascending pyelonephritis in neurogenic bladder. Only the reduction of serum complement suggested the presence of a shunt nephritis. The diagnosis was verified by kidney biopsy. After removal of the infected valve system, there was a prompt normalization of all laboratory parameters. Besides description of the case history, above all the diagnostic problems of this rare syndrome, which is nevertheless of practical importance, are dealt with.

Zusammenfassung

Bericht über ein neunjähriges Mädchen, bei dem im Neugeborenenalter nach der Operation einer Meningomyelozele ein Spitz-Holter Ventil implantiert wurde. Die stationäre Aufnahme erfolgte wegen einer Makrohaematurie und hypochromen Anämie. Außerdem bestand eine Pyurie bei beidseitiger Hydronephrose. Das Krankheitsbild wurde pirmär als hämorrhagische Zystitis mit aszendierender Pyelonephritis bei neurogener Blase fehlgedeutet. Erst die Verminderung des Serumkomplements ließ an das Vorliegen einer Shunt-Nephritis denken. Die Diagnose wurde durch die Nierenbiopsie gesichert. Nach der Entfernung des infizierten Ventilsystems kam es zu einer prompten Normalisierung aller Laborparameter. Neben der kasuistischen Darstellung wird vor allem auf die diagnostische Problematik dieses seltenen aber praktisch bedeutungsvollen Krankheitsbildes eingegangen.