Fisher-Syndrom (Ophthalmoplegie, Ataxie, Areflexie) bei einem 14jährigen Knaben

Abstract

The syndrome of opthalmoplegia, ataxia and areflexia first mentioned in 1932 by Collier (1) and in 1938 by van Bogaert (14) was described more precisely in 1956 by Fisher (3). It represents a specific clinical entity and is considered to be a variant of idiopathic polyradiculoneuropathy (Guillain-Barré). The most striking features are external (sometimes also internal) ophthalmoplegia, hyporeflexia or areflexia and cerebellar ataxia. During the first days paresthesias are frequently present whereas other disturbances of sensibility are not common. Additional signs of neurological lesions may be observed in association with the syndrome.

Spinal fluid shows the typical albumino-cytological dissociation.

The disease is characterized by its benign course. The etiology remains unclear, therapy is not necessary.

Zusammenfassung

Das Syndrom der Ophthalmoplegie mit Ataxie und Areflexie, das bereits 1932 von Collier (1) und 1938 von van Bogaert (14) erwähnt wurde, beschrieb Fisher (3) 1956 ausführlicher. Es stellt ein besonderes, einheitliches klinisches Krankheitsbild dar, das als Sonderform der idiopathischen Polyradiculoneuropathie Gzillain-Barré angesehen wird. Die auffälligsten Symptome sind externe (gelegentlich auch interne) Ophthalmoplegie, Hypo- oder Areflexie und zerebelläre Ataxie. Während der ersten Krankheitstage werden häufig Parästhesien beobachtet, während andere Sensibilitätsstörungen ungewöhnlich sind. Weitere neurologische Ausfallserscheinungen können assoziiert auftreten.

Im Liquor findet sich die typische zytoalbuminäre Dissoziation.

Die Erkrankung zeichnet sich durch ihren gutartigen Verlauf aus. Die Ätiologie ist unklar, eine Therapie nicht erforderlich.