Beidseitige Papillenschwellung bei Polyneuropathie, Organomegalies Endokrinopathie, monoklonalen Proteinen und Hautveränderungen (POEMS-Syndrom)

Zusammenfassung

Hintergrund POEMS kommt bei nur etwa 1% der Plasmozytome vor, aber bei über 50% der seltenen osteosklerotischen Formen und Plasmazelldyskrasien. Die geschätzte Häufigkeit des Auftretens liegt bei etwa 20 Fällen pro Jahr in Deutschland. Die beidseitige Papillenschwellung ist ein Frühzeichen des seltenen Syndroms.

Patient Bei einem 63jährigen Landwirt war seit vier Jahren ein osteosklerotisches Plasmozytom vom Typ IgA Lambda bekannt, dessen primärer Herd im Bereich des linken Femurkopfes im gleichen Jahr bestrahlt wurde. Ein 1/2 Jahr vor unserer Untersuchung beobachtete der Patient Beinödeme und rezidivierende Durchfälle, weswegen ein erneutes internistisches Staging durchgeführt wurde: Dabei wurde ein POEMS-Syndrom bestätigt. Der Patient wurde uns zur Mitbeurteilung anhaltender Papillenschwellung und Gesichtsfeldausfälle vorgestellt: In der Rasterperimetrie waren vergrößerte blinde Flecken sowie allgemeine Schwellenerhöhung nachweisbar. In der neurologischen Konsiliaruntersuchung wurden eine Polyradikulitis und intrakranielle Drucksteigerung bei erhöhtem Liquorproteingehalt festgestellt. Der Patient wurde mit systemischen Steroiden oral behandelt. Unter dieser Therapie stellte sich eine Besserung des Gesichtsfeldes ein, sowie ein Rückgang der Papillenschwellung.

Schlußfolgerungen Dem Augenarzt kommt beim Staging, dem Ausschluß anderer Ursachen und der Behandlung eine aktive Rolle zu. Die symptomatische Behandlung der Papillenschwellung mit oralen Steroiden sollte mit Verlaufskontrollen der zentralen Sehschärfe, Rasterperimetrie und Fundusuntersuchung überwacht werden.

Summary

Background POEMS occurs only in about 1% of plasmocytoma cases, but in more than 50% of the rare osteosclerotic subtypes and plasma cell dyscrasias. The estimated frequency is 20 cases per year in Germany. Swelling of the optic disks is an early sign of the syndrome.

Case report An osteosclerotic plasmocytoma type IgA λ was known in a 63-year-old farmer for 4 years. The primary lesion in the left femur was irradiated at diagnosis. Half a year prior to our examination the patient experienced edema of the legs and recurrent diarrhea. A staging confirmed the earlier diagnosis of a POEMS syndrome. The patient was presented for ophthalmologic examination because of optic disk swelling and progressive visual field defects: raster perimetry revealed enlarged blind spots and increased thresholds. Neurologic examination revealed polyradiculitis, increased protein levels in the cerebrospinal fluid and intracranial hypertension. The patient was treated with oral steroids which entailed improvement of the visual fields and decrease of optic disk swelling.

Conclusions Ophthalmologists play an active role in the staging, in the ruling out of other causes, and in the treatment. Symptomatic treatment with oral steroids should be monitored with visual acuity, raster perimetry and fundus examinations.

Schlüsselwörter

POEMS - Stauungspapille - Papillenschwellung - Plasmozytom - Tumorassoziierte Neuropathie

Key words

POEMS - papilledema - plasmocytoma - tumor associated neuropathy