Vom Symptom zur Elektroretinographie-Diagnose

Zusammenfassung

Retinale Funktionsstörungen lassen sich, in Ergänzung zur klinischen Untersuchung, mit dem ERG objektiv dokumentieren. Symptome wie schlechtes Sehen in der Dämmerung, „Tagblindheit” mit Photophobie, Nystagmus, frühkindliche Sehstörung oder unklare Gesichtsfeldausfälle sind sinnvolle Indikationen zur ERG-Untersuchung. Wir verwenden standardisierte Einzelblitz-Ganzfeld ERG des Stäbchen- und des Zapfensystems und bei Kleinkindern erfolgt die ERG-Ableitung in ambulanter Anästhesie.

Das Unterscheiden zwischen Funktionsdefizit im Stäbchen- und/oder im Zapfensystem, oder zwischen kongenital-stationärer und degenerativ-progredienter Netzhautveränderung ist mit einem ERG-Befund möglich. Nicht selten gilt es, Funktionsausfälle bei normalem Fundusaspekt elektrophysiologisch abzuklären (z.B. kongenitalstationäre Nachtblindheit, Achromatopsie, Retinitis pigmentosa sine pigmento, toxische Schäden, Frühstadium der progressiven Zapfendystrophie). Leber's kongenitale Amaurose, frühkindliche Retinitis pigmentosa, Usher-Syndrom und Netzhautbeteiligung bei neuropädiatrischen/metabolischen Syndromen werden mit einer sehr früh erfolgenden Ableitung des ERG erfaßt oder ausgeschlossen. Synoptische Beurteilung des Ganzfeld-ERG, des Muster-ERG und der visuell evozierten kortikalen Potentiale ergänzen neuro-ophthalmologische Abklärungen.

Summary

Retinal function can be documented noninvasively and objectively by electroretinography, complementing clinical examinations. Symptoms of nightblindness and of dayblindness with photoaversion, nystagmus, poor vision in infants or unclear visual field defects are meaningful indications for ERG testing. We use standardized (ISCEV) full-field single flash ERGs to evaluate the function of the rod- and of the cone-system. In infants, general anesthesia is useful to combine an abbreviated ERG protocol with ophthalmoscopy and fundus photography.

ERG testing facilitates to distinguish between functional deficits in the rod- and cone-system, between congenital-stationary retinal dysfunction and progressive retinal heredo-degenerations. Frequently a functional deficit of the retina without ophthalmoscopic changes can be assessed. These entities include achromatopsia, congenital stationary night blindness, early stages of retinitis pigmentosa (RP) or progressive cone dystrophy, as well as toxic retinal changes. Congenital amaurosis Leber (LCA), infantile RP, Usher's syndrome and retinal involvement in other neuropediatric or metabolic syndromes can be diagnosed or excluded by ERG recording early-on. Synoptic evaluation of the full-field ERG, pattern-ERG and VEP completes neuro-ophthalmological screening.

Schlüsselwörter

ERG - Elektroretinographie - Netzhautdegeneration - Nachtblindheit

Key words

ERG - electroretinography - retinal degeneration - night blindness