Die infantile Myofibromatose - Fallbericht

Zusammenfassung

Ein 4 Monate altes Kind mit einem rasch wachsenden Tumor in der linken Braue wurde uns zugewiesen, da sich nach einer auswärtig durchgeführten Excision, innert 14 Tagen ein Rezidiv gebildet hatte. Wir excidierten den Tumor im Gesunden.

Histopathologische Untersuchung Sternförmig begrenzter Tumor aus Bündeln von sich durchflechtenden, spindligen Zellen.

Immunhistochemisch wiesen die Tumorzellen Aktin auf, so-dass es sich um Myofibroblasten handelte, was für die Diagnose einer infantilen Myofibromatose beweisend war. Die infantile Myofibromatose gehört zu der heterogenen Gruppe von seltenen in der Kindheit auftretenden Fibromatosen, die durch eine Proliferation von Myofibroblasten charakterisiert sind.In der Regel handelt es sich um solitäre Tumoren mit benignem Verlauf nach Excision in toto.

Summary

A four months old child was referred for a rapidly growing recurrency of a tumor of the left eyebrow. The tumor was excised completely. The pathologic examination revealed an infantile myofibromatosis, most probably of the solitary type. The term “infantile myofibromatosis” summarizes a heterogenous group of rare fibromatoses in childhood, characterized by the proliferation of myofibroblasts. Isolated tumors have a fair prognosis after complete excision.

Schlüsselwörter

Infantile Myofibromatose - Orbitatumor

Key words

Infantile myofibromatosis - orbital tumor