Zur Frühdiagnose des Pseudoexfoliationssyndroms - Eine klinisch-elektronenmikroskopische Korrelation der zentralen, vorderen Linsenkapsel

Zusammenfassung

Hintergrund Die intraokulären Manifestationen des Pseu-doexfoliations (PEX)-Syndroms stellen Risikofaktoren dar und sind daher von potentiell großer klinischer Bedeutung. In dieser Pilotstudie überprüfen wir unsere klinische Klassifizierung der PEX-Stadien durch elektronenmikroskopische Untersuchung der vorderen Linsenkapseln.

Patienten und Methoden 150 unausgewählte Patienten (Alter 69,4±14 Jahre; 81 Frauen, 69 Männer) wurden vor einer extrakapsulären Kataraktextraktion bezüglich biomikroskopischer Veränderungen auf PEX-Phakopathie, -Iridopa-thie, -Zyklopathie, -Keratopathie und Melanindispersion untersucht und in vier PEX-Stadien eingeteilt: Kein PEX, Verdacht auf PEX, Mini-PEX und klassisches PEX-Syndrom. Die spaltlampenmikroskopischen Befunde wurden mit den Ergebnissen der elektronenmikroskopischen Untersuchung der intraoperativ gewonnenen vorderen Linsenkapseln verglichen.

Ergebnisse Eine präkapsuläre Schicht aus Mikrofibrillen und/oder PEX-Fibrillen wurden bei 37,3% der untersuchten Linsenkapseln elektronenmikroskopisch gefunden. Bei klinisch eindeutigem Mini- bzw. klassischem PEX ließ sich durch Elektronenmikroskopie die Diagnose mit einer Ausnahme bestätigen. Patienten mit einer präkapsulären Schicht waren signifikant jünger als die mit den klassischen PEX-Fibrillen. Das Ausmaß der Melanindispersion (Pupil-larsaumatrophie und Trabekelpigmentierung) korrelierte mit dem Grad der elektronenmikroskopischen Befunde auf der Linsenvorderkapsel (p=0,03). Cataracta nuclearis, chronisches Offenwinkelglaukom, korneale Endotheliopathie und Phakodonesis fanden sich in Augen mit elektronenmikroskopisch nachgewiesenem PEX häufiger als in Augen ohne PEX. Bei 14 von 92 (15,2%) Patienten wurden eine präkapsuläre Schicht oder PEX-Fibrillen gefunden, obwohl bei der klinischen Voruntersuchung kein Verdacht auf PEX bestand. Bei 15 von 35 (42,8%) Patienten ließ sich der klinische „Verdacht” durch die Elektronenmikroskopie nicht bestätigen.

Schlußfolgerung PEX und Vorstadien scheinen, häufiger als bisher vermutet, bei Patienten mit einer Katarakt vorzukommen. Die Spaltlampenbiomikroskopie ist ein wichtiges Instrument, um Frühstadien des PEX-Syndroms am Auge zu beobachten, jedoch müssen die Kriterien für die klinische Diagnose der frühen Formen des PEX-Syndroms weiter verbessert werden.

Summary

Background The intraocular manifestations of Pseudoexfoliation (PEX) syndrome, with rising incidence with ageing, represent risk factors for patients undergoing intraocular surgery. Therefore we correlated our clinical assessment to transmission-electron microscopy.

Patients and methods 150 consecutive patients before extracapsular cataract surgery were examined for the occurrence of deposition of PEX material and other clinical alterations like PEX-phako,-irido,-corneopathy and melanin-dispersion by slit-lamp biomicroscopy. These findings were compared with the electron-microscopic examination of the anterior lens capsules.

Results In clinically manifest Mini- or classic PEX the clinical diagnosis was supported in all cases except one by electron microscopy. In EM classic PEX syndrome and precaps-ular layer was found in 37.3% of the cataract patients in this study group. The patients with the precapsular layer were significantly younger than the patients with classical PEX. The incidence of nuclear cataract, open angle glaucoma, corneal endotheliopathy and phacodonesis were more frequent in eyes where PEX was found on the anterior lens capsule in EM. In 14 of 92 (15.2%) patients the precapsular layer and PEX was not suspected with slit-lamp biomicroscopy. In 15 of 35 (42.8%) patients with suspected PEX the samples of EM of anterior lens capsules did not reveal PEX.

Conclusions PEX and its early forms seem to be found more frequently than expected in eyes with cataracts. Although biomicroscopy is a very valuable tool to detect early PEX syndrome, we have to improve the clinical criteria for the early diagnosis.

Schlüsselwörter

Pseudoexfoliationssyndrom - PEX - Linsenkapsel - Biomikroskopie - Elektronenmikroskopie

Key words

Pseudoexfoliation syndrome - PEX - lens capsule - biomicroscopy - electron microscopy