Autoimmunerkrankungen der peripheren Hornhaut - Immunpathologie, Klinik und Therapie

Zusammenfassung

Nichtinfektiöse, periphere Hornhauteinschmelzungen stellen klinisch ein diagnostisches und therapeutisches Problem dar. Die Pathogenese dieser Krankeitsbilder ist nicht sicher bekannt, jedoch wird aufgrund einer meist vorliegenden Autoimmunerkrankung eine sekundäre Hornhautbeteiligung angenommen. Die periphere Hornhaut bietet durch morphologische und immunologische Besonderheiten alle Voraussetzungen als Prädilektionsstelle. Die periphere Hornhaut weist gegenüber dem Hornhautzentrum höhere Konzentrationen an hochmolekularem Immunglobulin (IgM) und Proteinen zur Aktivierung der Komplementkaskade (C1) auf und kann damit die Bildung von Immunkomplexen fördern. Makrophagen und Langerhanszellen als wichtige Träger der Antigenprozessierung und -Präsentation liegen in der peripheren Hornhaut vor, während sie im Zentrum fehlen. Neben der rheumatoiden Arthritis als häufigster Grunderkrankung mit peripheren Hornhautulzera sind Panarteriitis nodosa, systemischer Lupus erythematodes und Wegenersche Granulomatose zu berücksichtigen. Periphere Hornhautulzera können bei diesen Erkrankungen als Erstmanifestation auftreten und bei frühzeitigem Erkennen der Grunderkrankung für die Prognose des Patienten bedeutsam werden. Eine Sonderstellung nimmt das Moorenulkus ein, dass als autoaggressive Reaktion gegen Hornhautantigene ohne weitere Organbeteiligung angesehen wird. Immunologische Untersuchungsmethoden können Hinweise auf die Pathophysiologie dieser Erkrankungen bieten und werden in der vorliegenden Übersicht unter besonderer Berücksichtigung der häufigsten Systemerkrankung, der rheumatoiden Arthritis, dargestellt. Ziel dieser Übersicht ist es Klinik, Pathogenese und Therapie dieser Krankheitbilder darzustellen.

Summary

Noninfectious ulceration of the peripheral cornea remains a major diagnostic and therapeutic challenge. The pathogenesis in most of these disorders is unclear, however, on the basis of systemic connective tissue diseases, autoimmune mechanisms are most likely involved. The peripheral cornea has distinct morphological and immunological characteristics that predispose for inflammatory reactions. Major differences exist regarding humoral and cellular components of the immune system. In the peripheral cornea there is more high-molecular IgM and initial complement component C1 than in the central cornea and may predispose for immune complex formation. The close contact to the conjunctival vasculature provides the basis necessary to generate an immune response. Langerhans cells and macrophages as important antigen presenting and processing cells are present in higher number in the peripheral cornea. Autoimmune diseases that affect the peripheral cornea include collagen vascular diseases and Mooren's ulcer. Although this association is obvious in advanced rheumatoid arthritis more subtle forms of polyarteritis nodosa or systemic lupus erythematosus require careful medical evaluation and workup. Ocular manifestations may present as the initial clinical signs and require careful workup in these potentially lethal disorders.

Schlüsselwörter

Autoimmunerkrankungen - Keratitis - periphere Kornea - Konjunktiva - Kollagenosen - Mooren Ulkus - Vaskulitis

Key words

Autoimmune diseases - Conjunctiva - Collagen vascular diseases - Keratitis - Mooren's ulcer - Peripheral cornea - Vasculitis